Anales de la RANM

20 A N A L E S R A N M R E V I S T A F U N D A D A E N 1 8 7 9 SOBRECARGA DE HIERRO. ¿POR QUÉ TRATAR? Ana Villegas Martínez Año 2018 · número 135 (01) · páginas 20 a 27 El hierro es un mineral esencial para los organismos vi- vos, que lo requieren para su crecimiento y desarrollo. Interviene activamente en el funcionamiento de varias proteínas involucradas en la producción de energía oxi- dativa, la respiración mitocondrial, la biosíntesis de ADN o el transporte de oxígeno. Al ser un metal indispensable en el metabolismo celular, su absorción, transporte, almacenamiento y liberación, tienen que estar críticamente regulados. (1) La hepcidina es el elemento clave de la homeostasis del hierro (2). Controla la absorción de este a nivel intestinal y su liberación por parte de los macrófagos. Su dis- minución condiciona un aumento de la absorción de hierro, con una mayor liberación por parte de los ma- crófagos y su aumento supone el fenómeno contrario. El gen que codifica la hepcidina es el HAMP (hepci- din antimicrobial peptide) (3), situado en el cromoso- ma 19. Consta de 3 exones y 2 intrones, y codifica un prepéptido de 24 aminoácidos, que posteriormente se fragmenta en 25 Aa. Puede detectarse tanto en suero como en orina (1, 2, 3). El hierro plasmático circula unido a la transferrina. Normalmente la capacidad de saturación de transfe- rrina es del 30%. Una saturación de transferrina in- ferior a 16% indica, en general, anemia ferropénica, mientras que una saturación superior a 50-70% esta- blece el diagnóstico de sobrecarga férrica (4). SOBRECARGA DE HIERRO. ¿POR QUÉ TRATAR? IRON OVERLOAD. WHY TO TREAT? Ana Villegas Martínez Servicio de Hematología y Hemoterapia Hospital Clínico San Carlos. Universidad Complutense de Madrid Resumen L a sobrecarga de hierro se observa en pacientes con anemia crónica en los que para mantener su hemoglobina dentro de límites aceptables requieren el aporte periódico de concentrado de hematíes. La sobrecarga de hierro es una inevitable consecuencia del régimen transfusional. El organismo no tiene un mecanismo fisiológico para excretar el hierro y el único mecanismo po- sible es mediante el tratamiento quelante que capta el hierro y lo elimina por hígado o riñón. Cuando la transferrina se satura por encima del 70% se genera NTBI (Non Transferrin Bound Iron) y LPI (Labile Plasma Iron). LPI es una fracción muy tóxica que atraviesa las membranas celulares y causa especies reactivas de oxígeno (ROS) con oxidación de proteínas, peroxida- ción de membranas lipídicas y oxidación del DNA mitocondrial y nuclear. Los órganos mas afectados son hígado (fibrosis y cirrosis hepática), corazón (miocardiopatía) y órganos endo- crinos( diabetes, otras lesiones). Existen 3 quelantes de hierro: deferoxamina (sc/iv), deferiprona y deferasirox (orales). Se co- menta su utilización en anemias congénitas (modelo talasemia) y adquiridas (modelo síndro- mes mielodisplásicos) y su posible utilización pretrasplante en los transplantes de progenitores hematopoyéticos. Abstract Iron overload is observed in patients with chronic anemia in which to maintain their hemoglo- bin within acceptable limits require the periodic supply of packed red blood cells. Iron overload is an inevitable consequence of the transfusion regimen. The organism does not have a physio- logical mechanism to excrete iron and the only possible mechanism is through the chelating treatment that captures iron and eliminates it by liver or kidney. When transferrin is saturated above 70%, NTBI (Non Transferrin Bound Iron) and LPI (Labile Plasma Iron) are generated. LPI is a very toxic fraction that crosses the cell membranes and causes reactive oxygen species (ROS) with protein oxidation, peroxidation of lipid membranes and oxi- dation of mitochondrial and nuclear DNA. The organs most affected are liver (fibrosis and liver cirrhosis), heart (cardiomyopathy) and endocrine organs (diabetes, other injuries). There are 3 iron chelators: deferoxamine (sc / iv), deferiprone and deferasirox (oral). Its use in congenital anemias (thalassemia model) and acquired anemia (model myelodysplastic syndro- mes) and its possible pretransplant use in haematopoietic progenitor cell transplants is discussed. Palabras clave: Sobrecarga de hierro; Resonancia magnética; Hígado y corazón; Quelantes de hierro. Keywords: Iron Overload; Liver and Cardiac; Magnetic Resonance; Quelation Therapy. Autor para la correspondencia Ana Villegas Martínez Real Academia Nacional de Medicina de España C/ Arrieta, 12 · 28013 Madrid Tlf.: +34 91 159 47 34 | E-Mail: redaccion@analesranm.es INTRODUCCIÓN DOI: 10.32440/ar.2018.135.01.rev03 Enviado*: 06.02.18 | Revisado: 13.02.18 | Aceptado: 13.03.18 R E V I S I Ó N *Fecha de lectura en la RANM