Anales de la RANM

23 A N A L E S R A N M R E V I S T A F U N D A D A E N 1 8 7 9 SOBRECARGA DE HIERRO. ¿POR QUÉ TRATAR? Ana Villegas Martínez Año 2018 · número 135 (01) · páginas 20 a 27 No obstante, en la práctica clínica, las mediciones se- ñaladas de ferritina siguen siendo una herramienta clave en la monitorización sistemática de la sobrecar- ga férrica (23). La determinación de la concentración hepática de hie- rro por biopsia hepática (LIC, Liver iron concentra- tions), está considerado como el mejor método y pa- trón estandar de valoración de los depósitos de hierro (19). Los valores normales de LIC son de 1.2 mg. de hierro por gramo de tejido seco. Valores de 3-7 mg. son indi- cativos de sobrecarga de hierro leve, >7 mg. de sobre- carga moderada, lo que implica tratamiento quelante de hierro y >15 mg. indican sobrecarga grave con po- sible afectación cardíaca y muerte por cardiopatía, que requiere tratamiento quelante intensivo. Sin embargo este método no está exento de ciertos riesgos e inconvenientes, dado que es un método in- vasivo y puede, en determinadas circunstancias, estar contraindicado. Por otra parte, requiere una muestra de biopsia superior a 1 mg. de tejido hepático, y ade- más en pacientes con fibrosis o cirrosis hepática, pue- de existir una gran heterogeneidad de los depósitos de unas zonas a otras, con un gran coeficiente de va- riabilidad. En el momento actual, la determinación de la concen- tración hepática de hierro mediante resonancia mag- nética (RM) ha sustituido a la medida de hierro por biopsia hepática, y es el método estandar de medida de la sobrecarga de hierro (24). Se ha observado una buena correlación ente la deter- minación del hierro por biopsia hepática y la concen- tración hepática de hierro por RM (25). Al ser una técnica incruenta, puede realizarse el estu- dio seriado programado de la medición de LIC. Es importante tambien la medida del hierro cardiaco dado que a pesar de la terapéutica quelante, un por- centaje elevado de pacientes con sobrecarga de hie- rro transfusional fallecen de miocardiopatía,(26), así como aconsejable medir el hierro en otros órganos, como páncreas o glándula pituitaria (27,28). La medida de hierro cardíaco mediante T2* (relaxome- tría con secuencias multi eco de gradiente), es una he- rramienta rápida eficaz y reproductible para monitori- zar los depósitos del corazón (29). Valores cardíacos de RM superiores 20 ms, se consi- deran dentro de la normalidad y la quelación depen- derá de la sobrecarga hepática de hierro. Valores de 20 a 10 ms, indican depósito moderado de hierro en miocardio ventricular, pero el riesgo de complicacio- nes es bajo, aunque es en este punto cuando debe co- menzarse una quelación rápida, eficaz para eliminar el hierro acumulado. Cuando T2* disminuye por de- bajo de 20 ms, se produce una progresiva disminu- ción de la fracción de eyección. Los valores de RM por debajo de 10 ms, presentan sobrecarga cardíaca con riesgo inminente de complicaciones, arritmias y riesgo de muerte por miocardiopatía (30). Sin una te- rapéutica quelante eficaz, un 50% de los pacientes con T2*<6 ms, tienen riesgo de desarrollar fallo cardíaco en un año (27). La sobrecarga cardíaca es rara en pacientes que reciben menos de 70 concentrados de hematíes. Sin embargo, en pacientes con 10-20 concentrados ya es necesario evaluar la sobrecarga de hierro hepática. En resúmen, dentro de los métodos de medida de la so- brecarga, se recomienda realizar ferritina, LIC por re- sonancia magnética y RM del corazón. La capacidad de medir los niveles de NTBI y LPI puede ser útil para detectar posible daño tóxico precozmente (31), incluso años antes de que se produzca el daño he- pático o cardíaco. Sin embargo, estas pruebas todavía no se encuentran estandarizadas para su uso rutinario en la práctica clínica (32). Tratamiento de la sobrecarga de hierro. Quelación El organismo humano no cuenta con un método fisio- lógico para la excrección de hierro. La única manera de eliminar el hierro, en los pacientes anémicos, es me- diante el tratamiento quelante, captando el hierro y eli- minándolo por heces u orina. La sobrecarga de hierro afecta negativamente a la su- pervivencia de los pacientes, tanto con talasemia ma- yor (22, 31), como en síndromes mielodisplásicos de bajo riesgo, en los que se ha demostrado que el nú- mero de transfusiones y el valor de la ferritina tienen un impacto pronóstico negativo sobre la supervivencia global y la supervivencia libre de progresión a leuce- mia (33,34), y los pacientes que reciben un tratamiento quelante, mejoran la supervivencia en relación con los que no lo reciben (33,34,35). También en pacientes que son candidatos a un tras- plante alogénico de progenitores hemotopoyéticos, la mortalidad relacionada con el trasplante es mayor cuando existe sobrecarga férrica (36). Dado que el daño tisular está directamente relaciona- do con el aumento de hierro no unido a transferrina y a la fracción LPI, el objetivo de un buen tratamiento quelante es eliminar LPI (31) y revertir el efecto tóxico del hierro sobre los órganos diana. Existen varios tra- bajos que demuestran el beneficio del efecto quelante en los pacientes con sobrecarga de hierro eliminando LPI (31,32). Los pacientes candidatos al tratamiento quelante son los que presentan anemia congénita o adquirida, trans- fusión dependiente: Congénitas: talasemia mayor y hemoglobinopatías, anemias diseritropoyéticas, anemia de Fanconi, deter- minadas anemias hemolíticas, etc. Adquiridas: síndrome mielodisplásico de bajo riesgo, aplasia medular adquirida, mielofibrosis, etc. Trasplante alogénico de progenitores hematopoyé- ticos.