Anales de la RANM

26 A N A L E S R A N M R E V I S T A F U N D A D A E N 1 8 7 9 SOBRECARGA DE HIERRO. ¿POR QUÉ TRATAR? Ana Villegas Martínez Año 2018 · número 135 (01) · páginas 20 a 27 La hepcidina es la hormona clave en la homeostasis del hierro. Controla la absorción de hierro intestinal y su li- beración por parte de los macrófagos. • Cuando la transferrina se satura por encima de 60- 70%, se produce NTBI (notransferrin bound iron), y su fracción lábil LPI (labile plasma iron) LIP es capaz de atravesar las membranas de hepatocitos, miocardiocitos y células endocrinas. Mediante la generación de especies reactivas de oxígeno (ROS) produce efecto citotóxico y genotóxico directo con lesión celular y daño tisular. • Para un buen manejo de la sobrecarga férrica, hay que monitorizar los depósitos de hierro. El orga- nismo no dispone de un mecanismo fisiológico ca- paz de eliminar el hierro. En pacientes anémi- cos transfusión dependientes, los agentes quelan- tes que captan el hierro y lo eliminan por hígado o riñón, son la terapia de elección. • El efecto beneficioso del tratamiento quelante sobre la supervivencia de los pacientes con talasemia ma- yor, ha sido confirmado desde la década de los 80. Todos los preparados son eficaces para disminuir los depósitos de hierro. La Deferoxamina en la actuali- dad se utiliza, fundamentalmente, asociada de Defe- riprona, para el tratamiento intensivo de la sobrecar- ga férrica con afectación cardíaca. El Deferasirox es el tratamiento más utilizado. • El efecto beneficioso del tratamiento quelante sobre la supervivencia de los pacientes con síndrome mie- lodisplásico de bajo riesgo, también ha sido confir- mado en varios estudios. Existen guías clínicas gene- ralizadas que recomiendan su uso. 1. Fleming RE, Ponka P. Iron overload in Human Di- sease. N Engl J Med 2012; 366(4): 348-359. 2. 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