Anales de la RANM

53 A N A L E S R A N M R E V I S T A F U N D A D A E N 1 8 7 9 S U P L E M E N T O ASPECTOS CLÍNICOS Y MOLECULARES DE LAS AFASIAS PROGRESIVAS DEGENERATIVAS Juan J. Zarranz XV Curso de fundamentos moleculares de la Medicina An RANM · Año 2018 · 135(02) · Supl.01 · páginas 52 a 58 Las afasias por lesiones focales (vasculares) Pierre Paul Broca era cirujano en el Hospice de Bicêtre, asilo para hombres enfermos crónicos gemelo de la Sal- pêtrière para mujeres. Allí atendió a un paciente muy conocido en el hospicio por haber perdido el habla que se reducía a una sílaba “Tan” y ese era su mote. Mon- sieur “Tan” murió de una gangrena, Broca extrajo el ce- rebro e inmediatamente lo presentó en la Sociedad de Antropología de Paris que él mismo había creado y en la que estaban en pleno debate sobre “le príncipe des lo- calisations cerebrales” (1,2). A esa primera observación pronto le siguió una segunda de “aphemie” que presen- tó en la Sociedad Anatómica (3). Cumplido el objetivo de demostrar el asiento de la facultad del lenguaje en una zona precisa de la corteza, que limitó a las porcio- nes posteriores de la segunda y tercera circunvoluciones frontales izquierdas, Broca no se interesó por profun- dizar en la neuropatología de esos casos. Así que guar- dó los cerebros intactos que fueron encontrados muchos años después en el museo Dupuytren y estudiados en detalle mediante TAC y RM (4). En claro contraste con los pacientes de Broca cuyo défi- cit principal era una pérdida de la expresión del lengua- je con escaso o nulo defecto de comprensión, Wernicke publicó pacientes en los que el lenguaje era fluido pero la comprensión muy deficitaria, y en los cuales la lesión asentaba en la porción posterior del lóbulo temporal (5). Esa dicotomía entre pacientes con afasia no fluida y le- sión frontotemporal anterior frente a pacientes con afasia fluida y defecto de comprensión con lesión temporal pos- terior quedó establecida definitivamente. Pero no sin po- lémica porque los epónimos de Broca y Wernicke se han aplicado indistintamente, bien a dos tipos de afasia o bien a dos áreas anatómicas o patológicas, lo cual no siempre coincide y sobre cuyas características y límites ha habido no poca confusión (6). En lo que respecta a la afasia/área de Wernicke, la idea tradicional de que la lesión asienta en la porción posterior del lóbulo temporal y que su de- fecto principal es la pérdida de la comprensión, colisiona con los estudios modernos en los que se demuestra que la lesión en el área de Wernicke clásica sólo produce logope- nia y que la pérdida de la comprensión requiere lesiones más extensas temporales anteriores (7). Sin anular algunas de las conclusiones de las observacio- nes clásicas, la tendencia actual es a considerar que el modelo de las afasias que de ellas deriva está superado, que el lenguaje está soportado por redes neuronales cor- ticales y subcorticales ampliamente distribuidas y que las afasias se deben describir bajo nuevas perspectivas (8,9). De manera resumida, Mesulam concluye que las redes del lenguaje están a uno y otro lado de la cisura de Silvio con dos corrientes o componentes; el componente dorsal que incluye el área de Broca y el giro frontal infe- rior, está relativamente especializado en la codificación fonológica, la fluidez y la estructura gramatical; mien- tras que el componente ventral está más especializado en las asociaciones léxico-semánticas que relacionan las palabras con su significado. Pero estas distinciones en la anatomía funcional están lejos de ser absolutas y la inte- racción entre ambas corrientes es esencial (10). Las afasias por lesiones degenerativas Arnold Pick fue un adelantado de la moderna neuropsi- cología al demostrar que las demencias no se debían a un declinar global e inespecífico de la corteza cerebral como proponían algunos holistas, sino que tenían rasgos clí- nicos focales atribuibles a la degeneración inicial y pre- ferente de determinadas áreas cerebrales y resaltó entre ellos las alteraciones del lenguaje (11). La propuesta era que las alteraciones del lenguaje se podían correlacionar con una atrofia focal o lobar. Pick no hizo ninguna apor- tación neuropatológica. Fue Alzheimer quien en casos de atrofia lobar describió las neuronas globosas acromáticas y las inclusiones en forma de bolas argirófilas que han pa- sado, curiosamente, a la historia como “células y cuerpos de Pick” respectivamente. Onari y Spatz combinando el concepto de atrofia lobar, las lesiones histológicas y la clí- nica crearon la enfermedad de Pick que ha llegado a nues- tros días como el ejemplo clásico de las modernas demen- cias frontotemporales. La propuesta de Pick de que un proceso degenerativo puede comenzar de una manera focal por afasia de lenta evolución sin demencia global fue renovada por Mesu- lam (12) quien acuñó el término de afasia progresiva pri- maria (APP) sin prejuzgar su neuropatología, y que ha elaborado después extensamente (13,14). La propuesta de Mesulam tuvo una gran audiencia pues contrariamente a lo que se creía por entonces, pronto se observó que la afasia como síntoma de comienzo de un proceso degenerativo neurológico es frecuente. Además, se estableció en seguida que la afasia podía ser no sólo “no fluida” como en los casos originales de Mesulam sino con otras características. Del acuerdo entre expertos (15) se ha concluido en que los criterios fundamentales para el diagnóstico de APP son los siguientes: 1. Alteración gradual del lenguaje • Pausas para encontrar la palabra • Palabras de relleno (con poco significado) • Frases pobres y agramaticales • Incapacidad para nombrar las partes de los objetos • Dificultad para repetir frases • Dificultad para comprender las palabras • Errores al deletrear las palabras • La disartria o la apraxia del habla no sirven para cumplir este criterio 2. Etiología degenerativa confirmada (o probable por exclusión de otras causas) INTRODUCCIÓN LA AFASIA PRIMARIA PROGRESIVA Y LOS CRITERIOS FUNDAMENTALES PARA SU DIAGNÓSTICO