Anales de la RANM

54 A N A L E S R A N M R E V I S T A F U N D A D A E N 1 8 7 9 S U P L E M E N T O ASPECTOS CLÍNICOS Y MOLECULARES DE LAS AFASIAS PROGRESIVAS DEGENERATIVAS Juan J. Zarranz An RANM · Año 2018 · 135(02) · Supl.01 · páginas 52 XV Curso de fundamentos moleculares de la Medicina a 58 3. Importancia desproporcionada de la afasia sobre otros trastornos al menos durante 1-2 años • Memoria episódica, funciones visuoespaciales, fun- ciones ejecutivas, reconocimiento objetos y caras, comportamiento, actividades motoras de la vida dia- ria o en pruebas no verbales Así mismo, los expertos han establecido unos criterios de consenso para el diagnóstico de las variedades actual- mente reconocidas dentro de las APP, afasia agramatical, afasia logopénica, afasia semántica y afasia mixta, e inclu- so las pruebas para definir cada una de ellas (15) a. Revisar las bases anatómicas de los defectos del lenguaje b. Establecer sus bases moleculares c. Definir las relaciones entre los tipos de APP y la patología molecular en la autopsia d. Plantear las mismas relaciones con la neuroima- gen molecular e. Intentar comprender la relación entre la vulnera- bilidad selectiva y la patología molecular (la teo- ría priónica) a. Revisar las bases anatómicas de los defectos del lenguaje Una vez definidos los subtipos clínicos de APP los in- tentos de correlación con la imagen estructural han sido muy numerosos y básicamente concordantes (16). La va- riante de afasia no fluida o agramatical se relaciona con una atrofia muy asimétrica, de predominio izquierdo, y de asiento preferente en la región frontal inferior, insula y circunvolución temporal antero-superior (fig. 1). La variante de afasia semántica también se relaciona con una atrofia asimétrica de predominio izquierdo pero que interesa más a la porción anterior y media del lóbulo temporal (fig. 2). Por su parte, la afasia lo- gopénica cursa con atrofia predominante en la unión témporo.parietal (circunvolución temporal posterior y parietal inferior) también de predominio izquier- do pero, a veces, con escasa asimetría (fig. 3). Estas correlaciones básicas también se han encontrado en los estudios con neuroimagen funcional, sea median- te SPECT-HMPAO o mediante PET-FDG (17,18) que pueden ser informativas cuando todavía la imagen es- tructural es normal (fig. 4). LAS APP ABREN VARIOS FRENTES Figura 1. Afasia no fluida o agramatical. En la RM se aprecia una mar- cada atrofia de la porción anterior del hemisferio izquierdo, de las cir- cunvoluciones frontales y de la temporal superior alrededor del opérculo Figura 2. Afasia de tipo semántico. Atrofia bitemporal marcadamente asimétrica, de predominio anterior izquierdo Figura 3. Afasia de tipo logopénico. En la TAC la parte anterior de los lóbulos temporales es normal mientras que se aprecia una moderada di- latación de los surcos temporo-parietales con ligero predominio izquierdo. La misma asimetría se aprecia en la SPECT-HMPAO que detecta una hipoperfusión témporoparietal de predominio izquierdo (que se extiende a los ganglios basales y tálamo) Figura 4. Afasia no fluida o agramatical. En A y B la TAC es normal. Sin embargo en C y D la SPECT-HMPAO detecta una hipoperfusión frontotemporal izquierda.