Anales de la RANM

137 A N A L E S R A N M R E V I S T A F U N D A D A E N 1 8 7 9 José Ramón de Berrazueta Fernández An RANM · Año 2019 · número 136 (02) · páginas 131 a 144 ES LA MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA APICAL LA EVOLUCIÓN DE UN MINOCA? 2. Disección Coronaria: Causada por un peque- ño desgarro de la íntima arterial, que favorece el des- pegamiento de esta capa de la muscular. Se acaba for- mando un hematoma entre la íntima y la muscular, que progresa, protruye y ocluye la luz de la coronaria. La rapidez de la instauración es capaz de producir un IM-CEST y Muerte Súbita por obstrucción de la luz arterial. No siempre se puede reconocer en la CNG, por lo que se etiqueta de MINOCA (Figura 8). Pue- de producirse de forma espontánea y no siempre se reconoce el punto de desagarro. En ocasiones solo las imágenes intracoronarias permiten el diagnóstico de la disección arterial (18). Como el resto de patologías MINOCA es más frecuente entre mujeres, un 80% de los casos ocurren en mujeres y se estima que del 10 al 40 % de todos los casos de SCA en mujeres meno- res de 50 años pueden ser disecciones coronarias (19) y pueden ser secundarias a displasia fibromuscular, a alteraciones hormonales que modifican la estructura de los vasos, y también están en relación con embara- zos recurrentes o múltiple y con el parto (20). Se aso- cia también a enfermedades sistémicas como la dis- plasia fibromuscular. Conectivopatías: como el Mar- fan, síndrome de Loeys-Dietz y el Ehler-Danlos, ne- crosis quística de la media, déficit de alfa-1 antitrip- sina, riñón poliquístico. Enfermedades inflamatorias, sistémicas como lupus, Crohn, colitis ulcerosa, poliar- teritis nudosa, sarcoidosis, Churg-Strauss, granulo- matosis de Wegener, artritis reumatoide, enfermedad de Kawasaki, arteritis de células gigantes, enfermedad celiaca y el hipotiroidismo. (21, 22) . Tienen un buen pronóstico, con excelente supervivencia, con una tasa de recurrencia bastante elevada ( 27% a los 5 años) (23). Su manejo es complicado porque el tratamiento con ACTP y Stent muchas veces hace progresar la di- sección, por lo que el tratamiento más establecido es a base de betabloqueantes y antiagregación plaquetaria. 3. El espasmo de arteria coronaria epicárdica es el tercer tipo de lesión capaz de producir un MINO- CA con patrón epicárdico. Se trata de una contracción del músculo liso de una arteria coronaria, que produ- ce estrechamiento de la luz arterial, con reducción del flujo coronario capaz de producir angina en reposo o incluso infarto, con cambios ECG: con elevación tran- sitoria del ST – T, que se corrige con Nitroglicerina sl o ev (24) (Figura 9). La forma más carácterística de Enfermedad por Es- pasmo Coronario es la ANGINA DE PRINZMETAL. Se caracteriza por un dolor anginoso tipico y severo, con elevación del semento ST transitorio, que ocurre casi siempre por la noche y a la misma hora que des- pierta al paciente. Puede ser muy prolongado y con- fundirse con una SCACEST, por lo que lo primero que se hace a estos pacientes, con SCACEST es adminis- trarles una dosis de NTG sublingual. En pacientes con PRINZMETAL, la resolución del dolor y la normaliza- ción del ST suele ser muy rápida. Normalmente, el do- lor ocurre siempre en reposo. Se producen por liberación de sustancias constricto- ras endógenas, pero también por uso de sustancias ilí- citas vasospásticas, como cocaína o anfetaminas (25). Hasta un 46% de los pacientes con MINOCA respon- den a test de provocación de espasmo con ergonovina y acetilcolina (Ach). Estos pacientes tienen peor evo- lución que los no respondedores a estos test vasoacti- vos. La ergonovina produce una constricción alfa es- timulante en los pacientes sensibles a la misma, y se acepta que aquellos que han tenido un angina o un IM CEST y no tienen lesiones angiográficas coronarias, son tributarios de un test de provocación y si la res- puesta es positiva, si se reproduce o mejor, si se pro- duce un espasmo este mecanismo es el responsable del caso MINOCA. Hoy en día sin embargo este diagnós- tico queda aceptado cuando en presencia de MINO- CA no se encuentra ninguna otra causa que explique el cuadro que el vasospasmo, y como en nuestro caso no se realiza el test, que no es completamente inocuo, pues se pueden producir trastornos del ritmo ventri- culares. El test con ACh estimula la liberación de Óxi- do Nítrico (NO) por el endotelio vascular producien- do una respuesta vasodilatadora que denominamos endotelio dependiente. Existe disfunción endotelial si la respuesta vasodilatadora endotelio dependiente es inferior a la que es capaz de producir la adminis- tración de NTG sublingual (que se transforma enzi- máticamente en NO, por tanto actúa como un dona- dor exógeno de NO, independiente del que produce el endotelio vascular). La Disfunción Endotelial, puede ser el sustrato de muchos de los espasmos coronarios y de otros territorios vasculares, que se producen en la Figura 8. Mecanismo del desarrollo de una disección coronaria. Se produce un desgarro espontáneo de la íntima arterial, que favorece el despegamiento de esta capa de la muscular. Se acaba formando un hematoma entre la íntima y la muscular, que progresa, protruye y ocluye la luz de la coronaria. La rapidez de la instauración desencadena un SCACEST y Muerte Súbita Figura 9. Cuadro de SCACEST por espasmo coronario de descendente anterior que se resuelve con la administración de Nitroglicerina intracoronaria. Molina-Povedano MA et al. Med Intensiva. 2011;35 :583-587