Anales de la RANM

140 A N A L E S R A N M R E V I S T A F U N D A D A E N 1 8 7 9 ES LA MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA APICAL LA EVOLUCIÓN DE UN MINOCA? José Ramón de Berrazueta Fernández An RANM · Año 2019 · número 136 (02) · páginas 131 a 144 Uno de los determinantes de la evolución de los takot- subos es la forma de estrés desencadenante que hayan sufrido, dividiendo el tipo de estrés en dos formas: Es- trés emocional o estrés físico. El primero se define por la detección de estrés secundario a dolor / pérdida, an- siedad, problemas financieros, diagnóstico médico ca- tastrófico, etc, excluyendo cualquier forma de enfer- medad aguda. Estrés físico definido como la presencia de una enfermedad médica aguda. Los pacientes pue- den sufrir complicaciones tromboembólicas y otras si- tuaciones que ponen en riesgo su vida por ECV, como arritmias e Infarto de miocardio, pero pueden aumen- tar la mortalidad por cualquier causa y los reingresos hospitalarios por insuficiencia cardíaca, ACVA y recu- rrencia de TakoTsubo. La mejor evolución de los STT tanto a corto como a largo plazo, se da en los pacientes que sufren estrés emocional frente al estrés físico (49). ST - T negativas en cara antero lateral, lateral alta e inferior con elevación de ST-T en aVR. Otro de los aspectos a discutir en este caso clínico es la presencia de un ECG evolutivo del SCACEST en el que a la vez que se negativizan las ondas T en las derivaciones epicárdicas de la cara antero lateral, lateral alta e inferior, se produce elevación del segmento ST y positivización de la onda T en aVR, patrón ECG que se asocia cuando aparece en fase aguda a alto riesgo. Normalmente estos cambios hacen sospechar un compromiso severo de ar- terias coronarias con extensos territorios en riesgo que pueden desencadenar infartos extensos, o el fallecimien- to del paciente. De ahí su importancia y la necesidad de un urgente diagnóstico angiográfico. Se han descrito dis- tintos patrones asociados a la elevación del ST T en aVR en los SCA (42), pero el que ha tenido mayor atención ha sido la presencia de ondas T invertidas y profundas en derivaciones precordiales de varios territorios y eleva- ción en aVR y también en V1, que hoy conocemos como Síndrome de Wellens ( 43) y que normalmente se asocia a oclusiones totales o subtotales de Arteria Descendente Anterior proximal (DAP) antes del nacimiento de la primera septal, del Tronco Común Izquierdo (TCI) o lesión de tres vasos principales equivalente de TCI, con el riesgo de evolucionar a SCACEST grave (44). Sin embargo en algunas ocasiones la CNG se presenta con arterias coronarias normales, un MINOCA como el caso que presentamos, en el que se ha podido producir una revascularización (45), aunque en la cronificación de este patrón no exista más que una isquemia epicárdica severa que produce la inversión de la repolarización en aVR como ocurre en nuestro caso . La elevación del ST en aVR, puede tener otras formas de presentación y pronóstico no siempre tan graves como los casos de SCA por lesión de TCI, y acompañar a situaciones incluso crónicas como el caso que analizamos, entre ellas la Dextrocardia con situs inversus, la Pericarditis aguda y formas de miopericarditis, algunos casos de Tromboembolismo pulmonar agudo (TEP) masivo, La disección aórtica torácica tipo A de Stanford, la intoxicación por antidepresivos tricíclicos, la Miocardiopatía Hipertrófica (MCH) o el Bloqueo Completo de RAMA Izda o el hemibloqueo anterior de dicha rama, situaciones de diferente gravedad y pronóstico. Miocardiopatía Hipertrófica (MCH) La MCH en la mayor parte de los casos es una enfer- medad genética con herencia autosómica dominante, originada por mutaciones en uno o varios genes sarco- méricos que codifican componentes del aparato con- tráctil del corazón con distinta penetrancia (46). Se han encontrado cerca de 2000 mutaciones en al me- nos 15 genes. Fenotípicamente se caracteriza por un aumento de grosor de las paredes del VI, en ausencia de causas que alteren las condiciones de carga del mismo, tan- to sistémicas (hipertensión arterial, deportistas) como cardiacas (estenosis aórtica) y produzcan una hiper- trofia secundaria. Por tanto es una hipertrofia prima- ria. Cursa sin dilatación del ventrículo, aunque tardía- mente puede evolucionar a miocardiopatía dilatada (47). La prevalencia puede estar entre el 2 y el 5 por mil de la población adulta y suele ser más frecuente en va- rones (48), aunque solo hay una pequeña parte diag- nosticada. Las dos variantes fenotípicas más habitua- les son la presentación juvenil o la del adulto, y con 5 formas anatomoclínicas: La MCH septal asimétri- ca sin obstrucción a la salida del VI. MCH septal con obstrucción a la salida del VI, MCH obstructiva mes- oventricular, MCH concéntrica difusa generalizada, y la MCH apical. El diagnóstico se basa en los criterios ecocardiográficos y por RMN (Figura 11) Los principales trastornos fisiopatológicos que carac- terizan a las MCH, son la disfunción diastólica con aumento de las presiones de llenado que explica la clí- nica de disnea y bajo gasto que presentan los pacien- tes con cualquier tipo de MCH. Clínicamente se pue- de reconocer por la auscultación de un cuarto ruido. La segunda característica es la obstrucción al tracto de salida del VI en las formas obstructivas, que la pre- sentan el 70% de los pacientes, y es responsable prin- cipalmente de la clínica de hipotensión y bajo gasto sobre todo de esfuerzo que presentan estos pacientes. La insuficiencia mitral es un componente de la mayo- ría de las MCH obstructivas en las que el velo ante- rior de la mitral, se desplaza en sístole hacia el septo IV, siendo junto con la hipertrofia la causa dinámi- ca de la obstrucción a la salida del VI y la justifica- ción de la presencia de un soplo sistólico regurgitante en punta, aunque también presenta un soplo eyectivo subaórtico que se ausculta en borde esternal izquier- do. El tercer trastorno es la isquemia miocárdica, que está favorecida por la hipertrofia y el compromiso de vaso pequeño, que a su vez favorecen también la pre- sencia de arritmias tanto supraventriculares, muy mal Figura 11. Formas anatomoclínicas de la Miocardiopatía Hipertrófica. Septalasimétrica. Septalobstructiva. Mesoventricular. Generalizada. Apical