Anales de la RANM

141 A N A L E S R A N M R E V I S T A F U N D A D A E N 1 8 7 9 José Ramón de Berrazueta Fernández An RANM · Año 2019 · número 136 (02) · páginas 131 a 144 ES LA MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA APICAL LA EVOLUCIÓN DE UN MINOCA? toleradas hemodinámicamente, como las ventricula- res que pueden anteceder y predecir la muerte súbi- ta (MS) , la complicación más temida de estos pa- cientes. (48). Todas las variantes fenotípicas anatómicas y clínicas, incluida el riesgo de MS, están condicionadas por la expresión genética (46), que además condicionan el resto de características de la MCH, como la desor- ganización de la arquitectura de las fibras muscula- res, la enfermedad de pequeño vaso que condiciona la isquemia silente y la fibrosis que es el sustrato de la inestabilidad eléctrica que presentan los pacientes, con arritmias ventriculares y MS. El diagnóstico se basa en el estudio ecocardiográfico en el que tras la sospecha clínica, se puede encontrar un espesor de la pared de 15 mm o superior, pero se han descrito casos con grosores masivos (de 30 a 50 mm). Para confirmar la sospecha de MCH clínica se deben descartar la presencia de HTA, estenosis Aórti- ca, o el corazón del atleta. La prevención de la MS se realiza con la implantación preventiva, primaria, de un Desfibrilador automáti- co Implantable (DAI), en base a la existencia de una serie de marcadores de riesgo mayores, clínicos, he- modinámicos y de imagen, como son una historia fa- miliar de muerte súbita relacionada con MCH, ante- cedentes de síncope de causa desconocida, existencia de TV no sostenidas múltiples y repetitivas, una hi- pertrofia masiva del VI, con grosor parietal superior a 30 mm, existencia de aneurisma apical, o la presencia de refuerzo con gadolinio en una zona extensa del VI. También estar en estadios finales con FEVI inferiores al 30% y otros criterios potenciales de riesgo como la respuesta hipotensora al ejercicio, la presencia de una obstrucción importante a la salida del VI en reposo, el haberla reducido con una ablación septal química. A los pacientes que tienen alguno de estos factores de riesgo y se les implanta un DAI reducen la posibili- dad de ICC o MS. Estos criteros hacen más vulnera- bles a la MS a los pacientes jóvenes que los adultos de más de 60 a. Mientras que para la evolución a la ICC el riesgo está en la magnitud del gradiente del tracto de salida del VI. El Electrocardiograma en la MCH es un marcador precoz, sensible, pero poco específico de MCH. Me- nos del 10% de los pacientes tienen un ECG nor- mal. No existe correlación entre el ECG y la magni- tud de la hipertrofia. Lo más habitual es que presen- te una combinación de aumento de voltajes por HVI y alteraciones en el ST con inversión pronunciada de la onda T entre 10 y 24 mm. en derivaciones la- terales de V2 a V6, hallazgo que se encuentra más frecuentemente en las MCH apicales y este cambio se correlaciona con mayor grado de HVI. Asociados a la HVI se encuentra también dilatación auricular, ondas Q prominentes inferolaterales que reflejan la despolarización septal y se interpretan como pseu- doinfartos. La presencia de las ondas T negativas se asocia por tanto a la mayor hipertrofia, sobre todo apical, pero también a la isquemia miocárdica, favorecida por un mayor aumento de demanda metabólica determinada por la hipertrofia. Estoss paciente tienen una FEVI muy elevada facilitada porque presentan una post- carga muy reducida de acuerdo con la ley de Laplace (T=PXR/2h). La tensión que soporta la pared (T) de- termina la postcarga, que depende de la presión (P) intracavitaria y del radio (R) reducido de la misma e inversamente al aumentado grosor de la pared (h). Esto hace que la Tensión sea muy baja, que determina que la resistencia del miocardio a acortarse sea muy pequeña, lo que hace que la fracción de eyección sea muy elevada ( FE = DD-DS/ DD). Estos pacientes con T negativas profundas, tienen menor llenado diastóli- co sin obstrucción a la salida del VI, comparados con los que presentan T normales. Sin embargo los pacientes con hipertrofia mesoven- tricular y función sistólica hiperdinámica presentan un gradiente importante con obstrucción mesoven- tricular que divide la cavidad ventricular en una zona de muy alta presión a nivel apical, que puede condu- cir a una mayor hipertrofia, pero a la vez pueden de- sarrollar una diskinesia o hipokinesia apical, apare- ciendo aneurismas apicales (Figura 12), y una zona de baja presión a la salida del VI. En la génesis de los aneurismas apicales está la necrosis que induce la isquemia subendocárdica crónica, que producen un adelgazamiento relativo de la pared y el aneurisma apical. Si no se produce el aneurisma, la hipertrofia apical ocluye por completo la luz ventricular de forma progresiva, tanto en sístole como en diástole. Figura 12. Miocardiopatía hipertrófica con obstrucción mesoventricular. La curva de presión de retirada del ventrículo izquierdo muestra un gradiente intraventricular entre la punta del ventrículo izquierdo y el tracto de salida (ambas curvas tienen la misma presión diastólica. Entre el tracto de salida y aorta no hay gradiente. Ambas tienen la misma presión sistólica y diferenciamos las curvas por la diferencia de sus presiones diastólicas. La ventriculografia muestra la obstrucción mesoventricular en sístole con dilatación aneurismática de la punta de VI.