Anales de la RANM

142 A N A L E S R A N M R E V I S T A F U N D A D A E N 1 8 7 9 ES LA MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA APICAL LA EVOLUCIÓN DE UN MINOCA? José Ramón de Berrazueta Fernández An RANM · Año 2019 · número 136 (02) · páginas 131 a 144 Los cambios electrocardiográficos recuerdan lo que hemos descrito en el STT, salvo que en este son tran- sitorios, lo mismo que la diskinesia apical, mien- tras que en la MCH apical, una vez que aparecen se hacen permanentes. También como en el TakoT- subo y otros MINOCA, en los pacientes con MCH apical las arterias coronarias no presentan lesio- nes angiográficas, por lo que las onda Q que apare- cen se etiquetan como pseudoinfartos. Como en los MINOCA microvasculares se han descrito diversos mecanismos sobre el comportamiento de las coro- narias intramiocárdicas que explican los cambios ECG, como son la propia hipertrofia muscular, la rarefación capilar, la fibrosis perivascular, el posi- ble espasmo coronario microvascular en el episo- dio más agudo, la presencia de coronarias epicárdi- cas intramiocárdicas o puentes coronarios, el des- equilibrio aporte/ demanda miocárdico determina- do por la hipertrofia, la reducción del tiempo de llenado, el aumento de la presión intramiocárdica e intracavitaria, o una posible enfermedad de pe- queño vaso con disfunción endotelial y del múscu- lo liso vascular. En algunos pacientes los cambios ECG son secundarios a la miectomía o miotomía previas (49). Este patrón ECG con isquemia subepicárdica pro- funda en toda la cara antero lateral se acompaña también de elevación del ST-T en la derivación in- tracavitaria aVR, con la misma persistencia que el cambio epicárdico. Una vez que se ha producido por los cambios hemodinámicos que hemos señala- do persistirán toda la vida del paciente. Por lo des- crito podemos considerar, que el inicio de un SCA en una paciente como es el caso que presentamos no es más que un MINOCA que inicia la transfor- mación de una MCH del adulto oculta fenotípica- mente durante toda su vida, hasta que este episodio agudo inicia la transformación en una MCH api- cal. La hipertrofia junto con la hipercontractili- dad, favorece la obstrucción mesoventricular, ini- cialmente con dilatación sistólica o diskinesia api- cal, pudiendo o no presentar, o demostrarse, dila- tación aneurismática apical. Estos primeros cam- bios desencadenan la expresión genética de la hi- pertrofia acelerada, que modifica el fenotipo del paciente que favorece la progresión de la hiper- trofia y la alteración de la circulación microvascu- lar intramiocárdica, principalmente apical, siendo responsables en estos pacientes, de los cambios is- quémicos permanentes y de la oclusión sistólica y diastólica secundarios a la hipertrofia en el ápex ventricular. Todos estos cambios y los distintos mecanismos que pueden verse implicados en la explicación del SCACEST en los casos de MCH como el que pre- sentamos, es lo que nos lleva a proponer la MCH como una forma distintiva de MINOCA. Sin embargo, a pesar de todo lo comentado, los avan- ces que se han producido en los últimos 20 años en el conocimiento y tratamiento de las MCH, han producido una mejoría en el pronóstico, con una mortalidad inferior a la mayoría de las enfermeda- des comunes e incluso inferior a la de la población general no seleccionada (50). Podemos concluir que nuestra paciente presentó un SCACEST tipo MINOCA. Podemos descartar que se tratara de un MINOCA epicárdico (no fue una rotura de placa que no existían en la CNG, ni tampoco una disección coronaria). Pudo presentar un espasmo coronario como mecanismo básico, capaz de produ- cir el SCA, pero por definición del patrón epicár- dico, no pudo ser este patrón porque afectaba a un área muy extensa, y en varios territorios ECG. Por tanto el patrón que presentaba de MINOCA era mi- crovascular. Pudo haber tenido el espasmo de este tipo, pero no se realizaron pruebas farmacológicas para su comprobación y ya hemos comentado que no suelen realizarse de rutina en los laboratorios de hemodinámica. Se pueden descartar el embolismo coronario y la miocarditis como causa de este MI- NOCA, y queda por descartar el síndrome de TakoT- subo. Es difícil sostener que pudiera presentar este síndrome porque ni en la ventriculografía ni en el ECO que se realizan durante el ingreso se detecta la diskinesia apical, aunque ambas pruebas no se hicie- ron de forma inmediata, y hay una gran variabilidad en el tiempo en que desaparece este signo. Sin em- bargo la evolución ECG es similar a la que presentan algunos casos de Takotsubo, con negativización ge- neralizada de las ondas T en cara antero lateral, y en nuestro caso también en cara lateral alta e inferior. Además presentó T positiva en aVR, que también se encuentra en algunos casos de Takotsubo. ECOcar- diográficamente se constató un aumento progresivo del grosor de la pared ventricular izquierda y sep- to. Esto conduce al diagnóstico final de MCH apical. Para que esto haya ocurrido, como hemos discutido, ha tenido que expresarse el genotipo que ha cam- biado un patrón de VI normal a un patrón de hiper- trofia. Cuando se desarrolla la hipertrofia, se puede producir un aumento de la contractilidad con au- mento de la FEVI, como tenía este caso. Esto puede conducir a una contracción meso ventricular capaz de generar un gradiente intraventricular que pro- duce aumento de presión distal, frente a la reduc- ción de la presión en la cámara de salida proximal. El aumento de la presión distal es un estímulo más para los cambios que se producen, mayor hipertrofia apical, que puede conducir a una oclusión completa de la cavidad VI (MCH apical) o una dilatación con aneurisma apical. Estos cambios, con aumento de la contracción meso ventricular y dilatación apical son también característicos del Takotusbo y en eso se pa- rece a la MCH apical, solo que en esta los cambios serán permanentes y en el Takotsubo transitorios y no existirán criterios de MCH, aunque la hipertrofia puede favorecer la apareción del STT. La hipertrofia favorece el aumento de la presión in- tramiocárdica y con ello la isquemia miocárdica, y ésta más algún otro factor desencadenante, como puede ser la disfunción endotelial y el espasmo mi- crovascular, desencandenan el SCA que inicia el cua- dro, por tanto coronariopatía sin patrón obstructivo. La hipertrofia progresiva y la isquemia miocárdica quedan reflejadas en el patrón ECG característico, con T negativas, isquémicas profundas, en práctica- mente todas las derivaciones epicárdicas de forma CONCLUSIÓN