Anales de la RANM

28 A N A L E S R A N M R E V I S T A F U N D A D A E N 1 8 7 9 LINFOHISTICIOTOSIS HEMAFAGOCITICA DEL ADULTO José María Fernández-Rañada y de la Gándara An RANM. 2021;138(01): 24 - 30 localizaciones (pulmón, hígado, tiroides, suprarre- nales, hueso y probablemente en médula ósea). El 2/ Enero/2017 la paciente ingresa por fiebre, pancito- penia progresiva, cuadro hemolítico, hiponatremia, hallazgos compatibles con síndrome hemofagocí- tico en la médula ósea y evidencia en PET-TAC de enfermedad multimetastásica. Se hace el diagnós- tico de síndrome hemofagocítico y posible tumor asociado. Simultáneamente, se inicia terapia con dexametasona y etopósido consiguiéndose una respuesta parcial y temporal, con empeoramiento ulterior durante la administración de ciclosporina llegando la ferritina 97.000 ng/ml y documentán- dose posteriormente infección por citomegalo- virus, fracaso multiorgánico y estatus epiléptico, con fallecimiento rápido de la paciente. En síntesis, el diagnóstico fue de leucemia linfática crónica B, anemia hemolítica adquirida autoin- mune, posible tumor metastásico no documen- tado, citomegalovirosis, y síndrome hemofagocítico asociado, con respuesta transitoria al tratamiento y evolución rápidamente fatal. La mayor experiencia terapéutica deviene del ámbito periatrico. En el protocolo auspiciado por la Sociedad Histiocítica conocida como LHH-94 y basado en la combinación de etopósido y dexame- tasona con la adición posterior de ciclosporina A y metotrexate intratecal, se obtuvo un cambio importante en el pronóstico de la LHH infantil. Una enfermedad inexorablemente fatal en 1-2 meses aproximadamente se convirtió en un síndrome que mostraba frecuentes respuestas al tratamiento citado y que seguido de trasplante alogénico de progeni- tores hematopoyéticos ofrecía una supervivencia del 54% a los 5 años (14). El trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos se indican en todos los casos de LHH con base genética, historia familiar o enfermedad resistente o recidivante. Un protocolo ulterior, también de la Sociedad Histio- cítica, conocida también como LHH-04 caracteri- zado por la administración inicial de ciclosporina A a la pauta clásica etopósido/dexametasona y aplica- ción combinada de metotrexate intratecal y predni- sona, obtuvo resultados similares, sin apreciarse claras diferencias (15). El enfoque terapéutico y el protocolo LHH-94 se observan en las tablas 3 y 4 respectivamente. Así como la mayoría de los casos LHH primarios o de base genética/familiar, ocurren en la infancia, la mayoría de los casos en adultos son secundarios, no existiendo una base genética aunque sí frecuentemente se asocian a procesos inductores tal como infección, neoplasias, enfermedades reumato- lógicas, y siendo minoritario el número de pacientes que son catalogados como idiopáticos, es decir no asociados a un proceso definido. No existen guías de tratamiento para el manejo de la LHH del adulto y forzosamente la actitud terapéutica se basa en la experiencia obtenida en pediatría. Por ello, la terapia frecuentemente en los pacientes adultos hasta cierto punto ha de ser personalizada (16,17). TRATAMIENTO DE LA LHH EN EL ADULTO Tabla 3.- LINFOHISTICIOTOSIS HEMOFAGOCÍTICA (LHH). Enfoque terapeútico Historia clínica y Exploración física Evaluación biológica y Patología Pruebas genéticas, microbiológicas e inmunológicas Técnicas de imagen - Infección - Neoplasia - Trastorno autoinmune - Base genética - Idiopático Tto específico. Protocolo HLH-94. ± TPH Tto específico. Protocolo HLH-94. ± TPH Tto específico. Esteroides Protocolo HLH-94 TPH* Protocolo HLH-94 ±TPH TPH*: Trasplante Progenitores Hematopoyéticos Tabla 4.- LINFOHISTIOCITOSIS HEMOFAGOCITICA Protocolo LHH-94 Inducción : DEXA 10 mgr/m 2 /dia con descenso ulterior durante 8 semanas ETOPÓSIDO 150 mg/m 2 /iv bisemanal 2 semanas. Luego semanal hasta 8 CyA a las 2 semanas del comienzo del tratamiento a la dosis de (3 mg/kg/oral/12 h) Buscar niveles próximos a 200 µg/l Mantenimiento : Pulsos con dexametasona cada 15 dias durante 3 días (dosis 10 mg/m 2 /día) Seguir hasta TPH si indicación