Anales de la RANM

69 A N A L E S R A N M R E V I S T A F U N D A D A E N 1 8 7 9 FENOTIPO DE LA Β-TALASEMIA INTERMEDIA Paloma Ropero, et al. An RANM. 2021;138(01): 60 - 71 Se obtuvieron diferencias estadísticamente significativas entre pacientes de los 3 fenotipos (TIS, TIL y RT) para la cifra de hemoglobina, el ADE, en el número de reticulo- citos y en el porcentaje de Hb F. Los parámetros hemati- métricos más graves los presentaron los 16 pacientes con TIS, la menor tasa Hb (8.4 g/dL); el mayor porcentaje de Hb F (5.2%), así como el RDW (20.7 %) y los reticu- locitos (3.1 %) más altos (Tabla 4) y que presentaron hepatoesplenomegalia, lesiones esqueléticas, retraso del crecimiento y masas paravertebrales. El análisis posterior de estas variables, estadística- mente significativas, mediante comparaciones 2 a 2 mostró que, hubo diferencias entre los pacientes con TIS y TIL; entre pacientes con TIS y RT, así como entre TIL vs RT para todas las variables. De modo que, en todos estos parámetros, los valores más cercanos a la normalidad los presentan los pacientes con RT y los valores más extremos los pacientes con TIS (Tabla 5). Desde el punto de vista de la severidad de la altera- ción de la β-talasemia se observa que el 73% de los casos con una β 0 -talasemia se comportan como TIL, donde no hubo lesiones hematopoyéticas extrame- dulares, y al no haber transfusiones periódicas no se objetivaron lesiones hepáticas ni ninguna de las complicaciones derivadas de la sobrecarga férrica. Cuando la mutación es β + -talasemia severa la mitad de los pacientes (8/15) presentan TI severa o leve, con más edad presentaron úlceras en las piernas, una de las complicaciones de la TI probablemente como consecuencia a la reducción de la oxigena- ción tisular que se cree que se debe a la combina- ción de anemia, hipercoagulabilidad y eritropo- yesis ineficaz. Y cuando se corresponde con una β + -talasemia leve, en el 75% de los casos muestra TIL, frente al 25% que cursa como RT sin compli- caciones. Estos resultados vendrían a enriquecer los datos que, de este tipo de asociación, previamente Tabla 5.- COMPARACIÓN DE MEDIAS DE LOS PARÁMETROS SIGNIFICATIVOS DENTRO DEL GRUPO II. TIS VS TIL, TIS VS RT Y TIL VS RT Grupo II Fenotipo TIS N= 16 TIL N= 39 Nivel de significación Hb (g/dL) 7.8 (7.2-8.9) 10.0 (8.3-11.4) p= 0.000* ADE (%) 20.7 (16.1-25.8) 19.2 (11.7-32.7) P= 0.056 Retis (%) 3.1 (1.7-5.1) 2.7 (0.2-12.0) p= 0.010* Hb F (%) 5.2 (0.8-21.7) 3.7 (0.3-10.1) p= 0.617 Grupo II Fenotipo TIS N= 16 RT N= 9 Nivel de significación Hb (g/dL) 7.8 (7.2-8.9) 12.8 (11.6-13.8) p= 0.000* ADE (%) 20.7 (16.1-25.8) 16 (14.6-17.0) p= 0.000* Retis (%) 3.1 (1.7-5.1) 1.2 (0.6-1.8) p= 0.000* Hb F (%) 5.2 (0.8-21.7) 1.3 (0.4-3.0) p= 0.008* Grupo II Fenotipo TIL N= 39 RT N= 5 Nivel de significación Hb (g/dL) 10.0 (8.3-11.4) 11.9 (9.4-14.0) p= 0.000* ADE (%) 19.2 (11.7-32.7) 22.9 (19.4-24.8) P= 0.003* Retis (%) 2.7 (0.2-12.0) 2.4 (1.3-4.4) p= 0.012* Hb F (%) 3.7 (0.3-10.1) 12.9 (8.5-17.2) p= 0.007* Los valores de la distribución se expresan mediante la mediana y rango intercuartílico. *Valores estadísticamente significativos TIS: Talasemia Intermedia Severa TIL: Talasemia Intermedia Leve RT: Rasgo Talasémico