Anales de la RANM

140 A N A L E S R A N M R E V I S T A F U N D A D A E N 1 8 7 9 HIPERTENSIÓN PULMONAR. ACLARANDO CONCEPTOS José Ramón Berrazueta Fernández An RANM. 2021;138(02): 137 - 142 Tabla 1. Clasificación clínica de la Hipertensión Pulmonar 1. Hipertensión arterial pulmonar (HAP) 1.1. Idiopática 1.2. Hereditaria 1.2.1. Mutación BMPR2 1.2.2. Otras mutaciones 1.3. Inducida por fármacos y toxinas 1.4. HAP asociada a: 1.4.1. Enfermedades del tejido conectivo (ETC) 1.4.2. Infección por el VIH 1.4.3. Hipertensión portal 1.4.4. Enfermedad cardiaca congénita 1.4.5. Esquistosomiasis HP Grupo 1 1’. Enfermedad venooclusiva pulmonar y/o hemangiomatosis capilar pulmonar 1’.1 Idiopática 1’.2 Heredable 1’.2.1 Mutación EIF2AK4 1’.2.2 Otras mutaciones 1’.3 Inducida por fármacos, toxinas y radiación 1’.4 Asociado a: 1’.4.1 Enfermedades del tejido conectivo 1’.4.2 Infección por el VIH 1”. Hipertensión pulmonar persistente del recién nacido HP Grupo 2. HP causada por cardiopatía izquierda 2.1. Disfunción sistólica del ventrículo izquierdo 2.2. Disfunción diastólica del ventrículo izquierdo 2.3. Enfermedad valvular 2.4. Miocardiopatías congénitas y enfermedades congénitas o adquiridas del tracto de entrada/salida del ventrículo izquierdo 2.5. Estenosis de venas pulmonares congénitas o adquiridas HP Grupo 3. HP por enfermedades pulmonares y/o hipoxemia 3.1. Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) 3.2. Enfermedad pulmonar intersticial 3.3. Otras enfermedades pulmonares con patrones mixtos (restrictivos y obstructivos) 3.4. Trastorno respiratorio del sueño 3.5. Trastornos de hipoventilación alveolar 3.6. Exposición crónica a la alta altitud 3.7. Anomalías del desarrollo HP Grupo 4. HP tromboembólica crónica y otras obstrucciones de las arterias pulmonares 4.1 Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica 4.2 Otras obstrucciones de las arterias pulmonares 4.2.1 Angiosarcoma 4.2.2 Otros tumores intravasculares 4.2.3 Arteritis 4.2.4 Estenosis congénita de arterias pulmonares 4.2.5 Parásitos (Hidatidosis) HP Grupo 5. HP con mecanismos poco claros o multifactoriales 5.1. Desórdenes hematológicos: síndromes mieloproliferativos, esplenectomía, anemia hemolítica crónica 5.2. Desórdenes sistémicos: sarcoidosis, histiocitosis pulmonar de células de Langerhans, linfangioleiomiomatosis, neurofibromatosis. 5.3. Desórdenes metabólicos: enfermedad del almacenamiento del glucógeno, enfermedad de Gaucher, trastornos tiroideos 5.4. Otros: microangiopatía trombótica tumoral, mediastinitis fibrosante, insuficiencia renal crónica con/sin diálisis, hipertensión pulmonar segmentaria. Modificado de: 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension.