Anales de la RANM

141 A N A L E S R A N M R E V I S T A F U N D A D A E N 1 8 7 9 HIPERTENSIÓN PULMONAR. ACLARANDO CONCEPTOS José Ramón Berrazueta Fernández An RANM. 2021;138(02): 137 - 142 en el comportamiento de las Resistencias Pulmonares (RP) y la causa que la produce. El diagnóstico estric- tamente depende de que se realice un cateterismo cardiaco derecho, pero en la práctica se mide y diagnostica durante la reaiización de un ECOCG según el valor obtenido del gradiente Ventrículo Derecho (VD) a Aurícula Derecha (AD). La alterna- tiva a la misma podría hacerse emplenado indistin- tamente cualquiera de los dos términos, definiendo la enfermedad causal y cuáles son las Resisten- cias Pulmonares que están elevadas, las totales (siempre), las venosas, (en los fallos izquierdos) y las arteriolares en el resto, salvo en las hiperciné- ticas en que estará elevada la presión y el flujo antes de producirse la HP reactiva. Siguiendo las nuevas clasificaciones, la primera categoría, la Hipertensión Arterial Pulmonar ( HAP ), se caracteriza porque la hipertensión es precapilar , con RAP superiores a 3 unidades Wood, siendo la presión venosa, PCP o de enclavamiento (RVP), normal, inferior a 15 mmHg. La HAP incluye cuatro subgrupos : Idiopática, Hereditaria, por fármacos, y asociadas a otras enfermedades. Comparten un cuadro clínico similar y cambios patológicos práctica- mente idénticos sobre la microcirculación pulmonar. Las diferencias están en la patología original. (5) Las patologías bajo el epígrafe de HP se agrupan en cinco grupos: 4.2-1 Grupo 1 que está integrada por la Enfermedad venooclusiva pulmonar, que puede tener un origen idiopático, hereditario, inducido por fármacos o asociada a enfermedades del tejido conectivo o al VIH. Un quinto subgrupo: (1”) corresponde a la HP persistente del recién nacido. En estas enfermedades están elevadas principalmente las RPV, como parte fundamental en la elevación de las RPT. 4.2-2 Grupo 2, HP por cardiopatía izquierda (o HAP pasiva o venosa de la clasificación de Wood). En su inicio las RPT están elevadas a expensas de las RPV. Dejadas a su evolución producirán cambios reactivos que producirá elevación también de las RPA. 4.2-3 Grupo 3. HP por enfermedades pulmonares y/o hipoxemia . (o HAP obliterativa en la clasifica- ción de Wood). La presión se eleva por aumento de las RPA, pero el dato distintivo está en la enfermedad que lo origina. 4.2-4 Grupo 4: HP tromboembólica crónica (HPTC) y otras obstrucciones de las arterias pulmonares. (o HP obstructiva en la clasificación de Wood). Ocurre como en el grupo anterior por elevación de las RPA. No hay elevación de RPV. 4.2-5 Grupo 5 . HP con mecanismos poco claros o multifactoriales en este grupo se incluyen trastornos hematológicos, enfermedades sistémicas, como la sarcoidosis, trastornos metabólicos por enfermedad de depósito como el Gaucher y otras enfermedades, como la microangiopatía trombótica tumoral y otras enfermedades de etiología multifactorial. Desde el punto de vista de la afectación pulmonar, es princi- palmente precapilar o por aumento de RPA. Es complicado fijar la cifra de hipertensos pulmonares, dado que la causa más frecuente y común de este trastorno son las cardiopatías del lado izquierdo, seguidas de la que acompaña a las enfermedades parenquimatosas pulmonares. Pero en el grupo 1 de HAP (precapilar que no corresponde a enfermedades parenquimatosas pulmonares) incluida la forma de HAP idiopática se han estimado cifras muy variables entre 2,4 y hasta 60 casos por millón de habitantes(6,7) En el Grupo 2 de HP puede presentarse en más del 60% de pacientes con Insuficiencia cardiaca conges- tiva o valvulopatías izquierdas en fases avanzadas de la enfermedad sin reparación adecuada. En el grupo Grupo 3 de HP en pacientes con enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) y con patología intersticial, desarrollan HP frecuente de grado leve a moderado, mientras que el grupo pacientes con síndrome combinado de enfisema más fibrosis pulmonar, desarrollan HP severa de forma habitual y condiciona un peor pronóstico de la enfermedad. En el Grupo 4, los que presentan HPTC la prevalencia que se señala es de 3,2 casos/1.000.000 habitantes, y una incidencia de 0,9/1.000.000/año. En pacientes con trastornos trombofílicos, como pueden ser el anticoa- gulante lúpico y anticuerpos antifosfolipídicos, existe HP hasta en un 31,9% de estos pacientes. En un estudio de un laboratorio de ecocardiografía la prevalencia de la HP en todos los pacientes fue del 10,5%. El 78,7% padecían cardiopatía izquierda (grupo 2), el 9,7% sufría enfermedades pulmonares e hipoxemia (grupo 3), el 0,6% tuvo HPTC (grupo 4) y un 4,2% tenía HAP. No fue posible definir el diagnós- tico del 6,8% restante. (8) Se han descrito algunas mutaciones genéticas directa- mente relacionadas con HAP. La mutación más conocida es la del gen BMPR2 descrita hasta en el 75% de los casos de HAP familiar y en el 25% de los casos con HAP esporádica (Grupo 1 HP). Este gen BMPR2 codifica un receptor implicado en la prolife- ración celular vascular. En pacientes con enfermedad veno oclusiva pulmonar (EVOP) y con hemangioma- tosis capilar pulmonar, aparece una mutación en el gen EIF2AK4 (9). Estos tipos de HP, presentan cambios estructurales comunes en todos ellos, más los característicos de cada patología causal que tienen criterios diagnós- ticos y pruebas complementarias que permiten un diagnóstico sindrómico y causal. Con ello se puede estructurar un tratamiento cada vez más eficaz, que se expondrá en el siguiente artículo docente sobre Hipertensión pulmonar que se publicará en Anales de la RANME. 5. EPIDEMIOLOGÍA 6. GENÉTICA