Anales de la RANM

210 A N A L E S R A N M R E V I S T A F U N D A D A E N 1 8 7 9 HIPERTENSIÓN PULMONAR. DE LAS MOLÉCULAS VASOMOTORAS AL TRATAMIENTO José Ramón Berrazueta Fernández An RANM. 2021;138(03): 208 - 213 En 1958 Heath y Edwards describieron los cambios anatomopatológicos de la HP reactiva en cardiopatías con cortocircuito izquierda derecha (11). Estable- cieron 6 grados de severidad. Los cambios en los grados 1 a 3 , son reversibles, y los de los grados 4,5 y 6 permanentes. En el grado 1 , se produce hipertrofia de la media arteriolar, y aumento de grosor y fibrosis de la adventicia. En el grado 2 , se añade proliferación de la íntima de las arteriolas de menos de 300 300 μm. En el grado 3 la fibrosis concéntrica o excéntrica de la íntima, progresa a arterias de mayor calibre y llega a ocluir la luz de vaso. En este estadio deja de progresar la hipertrofia de la media. En algunas arterias musculares proximales a las ocluidas se produce adelgazamiento y dilatación de la media. Estas dilata- ciones tienen cuatro formas de presentación: 1ª, Lesiones plexiformes, 2 ª lesiones con pared adelga- zada de apariencia venosa, 3 ª Lesiones angioma- tosas y 4 ª lesiones cavernosas con pared adelgazada. Esta dilataciones se mantienen en los grados 4,5 y 6 y pueden llegar a formarse microaneurismas con proliferación endotelial y trombosis en su interior. En el grado 4 , las dilataciones arteriales con lesiones plexiformes se hacen generalizadas. En el grado 5 , se añaden acúmulos hemosideróticos y en el grado 6 , el más avanzado, las lesiones anteriores se acompañan de arteritis necrotizante (Figura 1). 3. CAMBIOS ANATOMOPATOLÓGICOS DE LA HAP Figura 1. Cambios histológicos ca- racterísticos observados pulmo- nes afectados con HAP que mues- tran (A) hipertrofia de la media, (B) fribrosis intima concéntrica, (C) fibrosis íntima excéntrica, (D) lesiones trombóticas, (E) fibrosis laminar concéntrica de la íntima, (F) lesiones plexiformes de peque- ños vasos de tipo sinusoide, (G) le- siones de dilatación múltiple aso- ciadas con lesiones plexiformes de localización central y (H) presen- cia de linfocitos T (CD-3 positivos) en una lesión plexiforme. (Montani D, Günther S, Dorfmü- ller P, et . Pulmonary arterial hypertension. Orphanet journal of rare diseases. 2013;8(1):97. )