Anales de la RANM

211 A N A L E S R A N M R E V I S T A F U N D A D A E N 1 8 7 9 HIPERTENSIÓN PULMONAR. DE LAS MOLÉCULAS VASOMOTORAS AL TRATAMIENTO José Ramón Berrazueta Fernández An RANM. 2021;138(03): 208 - 213 Sobre esta base, se describen lesiones específicas de las nuevas clasificaciones de HP (12). 3.1 En el grupo HAP se afectan las arteriolas distales (< 500 μm de diámetro) y no suelen afectarse las venas pulmonares (VPs). 3.2 En HP Grupo 1 las venas septales y preseptales presentan lesiones fibróticas oclusivas, 3.3 En HP Grupo 2 , por cardiopatía izquierda las lesiones son similares a las del grupo anterior, pero en VPs de mayor tamaño, edema intersticial, hemorragia alveolar y aumento de tamaño de vasos y nódulos linfáticos. 3.4 En la HP Grupo 3 aparecen cambios por enferme- dades pulmonares y/o hipoxemia, además de la hipertrofia de la media y proliferación obstructiva de la íntima de las APs distales. 3.5 En el Grupo 4 HPTC aparecen trombos organi- zados adheridos a la media de las APs elásticas, sustituyendo a la íntima normal. Producen oclusiones completas y distintos grados de estenosis. Se desarrollan vasos colaterales desde la circulación sistémica (arterias bronquiales, costales, diafragmá- ticas o coronarias), para reperfundir parcialmente las zonas distales a las obstrucciones (13). 3.6 La HP Grupo 5 , con mecanismos poco claros, aparecen los cambios de la HP y los de las patologías específicas (14). Se basa en la clínica, la exploración física, y las pruebas complementarias(15). 4.1 Clínica de la HP: Los síntomas son inespecíficos y relacionados con el fracaso del ventrículo derecho (VD). Comienza con disnea, síncopes o ángor de esfuerzo y en alguna ocasión tos seca, náuseas y vómitos de esfuerzo. En estadios avanzados aparecen síntomas en reposo con signos de fallo del VD. Pueden aparecer hemoptisis por rotura de arterias bronquiales, y síntomas por compre- sión de la arteria pulmonar (AP) dilatada, como ronquera por compresión del nervio laríngeo recurrente izquierdo; sibilancias por la compre- sión de vías aéreas, o angina por isquemia miocár- dica por compresión del tronco coronario común izquierdo. 4.2 Exploración física: Signos de fallo derecho. Auscultación de segundo ruido cardiaco reforzado, tercer ruido derecho o soplos de insuficiencia tricús- pide o pulmonar y otros signos orientativos de la etiología de la HP. 4.3 Pruebas complementarias: 4.3.1 En el Electrocardiograma , y la radiografía de tórax aparecen signos de crecimiento de cavidades derechas y dilatación pulmonar. Las pruebas de función pulmonar muestran síndrome ventilatorio restrictivo y reducción de la difusión pulmonar de monóxido de carbono. La principal técnica diagnóstica es el Ecocardiograma que permite calcular la presión sistólica pulmonar (PsAP) midiendo la velocidad pico de regurgita- ción tricuspídea (VRT) (gradiente VD–AD) más la presión auricular derecha (PAD), diagnostica la cardiopatía asociada y permite el seguimiento de los pacientes con HP. La Gammagrafía pulmonar de ventilación/perfusión permite el diagnóstico en pacientes con sospecha de HPTC. La tomografía computarizada de tórax confirma los signos radiológicos de HP e identifica las lesiones pulmonares o cardiacas. 4.3.2 No hay determinaciones analíticas especí- ficas para el diagnóstico de HP. El hipertiroidismo puede causar HP o descompensar a los pacientes previamente estables por lo que deben determi- narse los niveles de hormonas tiroideas. Las pruebas de función hepática pueden estar elevadas por la congestión hepática o si la HP es causada por una hepatopatía. La prueba del VIH es obligatoria en todos los casos de HAP. Las pruebas inmuno- lógicas para descartar enfermedades autoin- munes y se determinan anticuerpos antifosfolipí- dicos, anticardiolipina y anticoagulantes lúpicos en pacientes con HPTC. Por último la determinación de NT-proBNP es útil en el seguimiento del control de la enfermedad. 4.3.3 Ecografía abdominal en las sospechas de hipertensión portal, o para detectar ascitis subclí- nicas en casos avanzados de la enfermedad. 4.3.4 Genética: En los pacientes con HAP idiopática o de origen familiar, y en los pacientes con EVOP/ HCTP, se aconseja realizar un estudio genético, ya que se han descrito mutaciones del gen BMPR2 y EIF2AK4 respectivamente. 4.3.5 Cateterismo cardiaco derecho : Debe realizarse a todos los pacientes en los que se sospecha HP para establecer el diagnóstico y valorar la severidad de la enfermedad (16). La HAP continúa siendo una enfermedad crónica, sin cura y con una alta morbi-mortalidad a pesar de que los nuevos fármacos han mejorado la supervivencia de la enfermedad. EL tratamiento con fármacos especí- ficos solo se aplica a los pacientes del grupo 1, y no se aplica a los pacientes de otros grupos clínicos, como los que tienen HP asociadas a cardiopatía izquierda, o a enfermedades pulmonares, ya que pueden empeorar los síntomas. El tratamiento de la HAP se basa en la combinación de una serie de medidas generales, fármacos de apoyo y la administración de fármacos específicos (17). 4. DIAGNÓSTICO 5. TRATAMIENTO