Anales de la RANM

286 A N A L E S R A N M R E V I S T A F U N D A D A E N 1 8 7 9 ESTUDIOS DE IMAGEN EN LA ENFERMEDAD DE CASTLEMAN Utrera-Costero A, et al. An RANM. 2021;138(03): 283 - 287 unicéntrica (4) y se caracteriza por presentar hiperplasia folicular y aumento de la vasculariza- ción a nivel interfolicular. Es frecuente observar linfocitos dispuestos en varias capas en la zona del manto «capas de cebolla» y presencia de células dendríticas como el caso de nuestra paciente. La variante de células plasmáticas se caracteriza por la escasez de vasos hialinizados en los centros germinales con presencia de abundantes células plasmáticas en el área interfolicular ganglionar (5). (Figura 3) La enfermedad de Castleman puede imitar otras patologías, por ello destacamos las características más frecuentes de los estudios por imagen para ayudar a un correcta orientación cuando nos encontremos con esos retos diagnós- ticos, sobre todo centrándonos en la ECU torácica que era el caso de nuestra paciente. La EC puede aparecer en cualquier localización, incluso en territorios extralinfáticos. Aproximada- mente el 70% se localizan en el tórax (4), suele presen- tarse como un ganglio solitario o una masa localizada en el mediastino o en el hilio (6). En la radiografía identificamos una masa en mediastino anterior como veíamos en la ( Figura 1) , ampliando el estudio con un TC. La enfermedad de Castleman torácica unicéntrica en el TC puede clasificarse según los siguientes patrones: como una masa solitaria, no invasiva (50% de los casos); una masa dominante con afectación de estructuras contiguas (40% de los casos) o con menor frecuencia como una linfade- nopatía o conglomerado adenopático limitada a un compartimento mediastínico (4). La presencia de calcificaciones es muy infrecuente y puede incluir patrones puntuales o gruesos en la periferia de la lesión (6) a diferencia de otras lesiones mediastí- nicas como el timoma que con mayor frecuencia presentan calcificaciones y áreas quísticas(7). Tras la administración de contraste la mayoría de los casos presentan un realce homogéneo e intenso, que refleja la hipervascularización de la de la lesión, se considera este hallazgo en el TC característico de las enfermedades de Castleman unicéntricas torácicas y abdominales (4). Este intenso realce, es secundario a la presencia de una extensa red de pequeños vasos sanguíneos en la zona interfolicular del subtipo vascular hialino, que representa la gran mayoría de los casos de ECU(8) . Nos encontramos con una paciente asintomática con una masa mediastínica anterior bien circuns- crita, no invasiva e hipervascular tras la adminis- tración de contraste. Hay que hacer un diagnós- tico diferencial con otras lesiones en mediastino anterior hipervasculares, (8) en estos casos los estudios PET/TC tienen en cuenta las caracterís- ticas metabólicas de las estructuras colaborando en el diagnóstico (9). La sospecha principal fue de síndrome linfoproli- ferativo, en la imagen PET/TC (Figura2). Nuestra paciente presentó una lesión mediastínica con leve metabolismo y un valor captación estandarizado (SUVmáx 4,3) no se identificaron otras lesiones hipermetabólicas, corroborando la enfermedad unicéntrica. La Enfermedad de Castleman en la PET/TC muestra avidez por la 18 F-FDG presentando un rango elevado pero variable de SUVmáx por encima de 2 (10). Se ha observado que los valores de (SUV) de los ganglios linfáticos con 18 F-FDG en la EC son menores que los observados en el linfoma activo (6). Por ello ante pacientes asintomáticos en los que de manera incidental, identifiquemos una masa hipervascular en mediastino y que asocie metabolismo en la PET/ TC debemos recordar esta patología. Actualmente en las guías clínicas sólo se recomienda como alternativa al TC la PET/TC en las directrices de tratamiento publicadas para la (ECMi) (9), pero sabemos que ésta técnica de imagen molecular, puede detectar una captación anormalmente alta en los ganglios linfáticos pequeños o normales, que pasarían por alto con la TC. Además, se ha visto en los casos de ECM-VHH8 presenta una mayor captación de 18 F-FDG en otras localizaciones como: el bazo y médula ósea (9). Los estudios de imagen tienen un papel fundamental a la hora de valorar el riesgo de la EC; La presencia de hepato-espleno- megalia, ascitis y derrame puede implicar afecta- ción sistémica y asociar mayor riesgo de malignizar (3). La PET/TC ha demostrado que el aumento de captación del radiofármaco se correlaciona con la multicentricidad y este hallazgo puede ayudar como marcador de gravedad (10). En la ECU la resección completa de la lesión es el tratamiento curativo en la mayoría de los pacientes. Pero pese a tener un mejor pronós- tico y menor riesgo de malignizar que la ECM, pueden desarrollar linfomas y se ha relacio- nado el sarcoma de células dendríticas folicu- lares con la ECU (5), muchas veces se diagnos- tican tras el estudio histológico de la pieza o durante el seguimiento de la enfermedad. Por ello los estudios de imagen no sólo ayudan a diferen- ciar entre afectación unicéntrica o multicéntrica, sino que además juegan un papel fundamental para valorar la progresión, el riesgo de malignizar y hacer un correcto seguimiento. Por esta razón es fundamental conocer la Enfermedad de Castleman e interpretar y reconocer los hallazgos de esta patología en los estudios de imagen. 1. Castleman B, Towne V. CASE records of the Massachusetts General Hospital weekly clini- copathological exercises: case 40011. N Engl J Med.1954;250(1):26-30 2. Dispenzieri A, Fajgenbaum DC. Overview of Castleman disease. Blood. 2020;135(16):1353– 64. 3. Bonekamp D, Horton KM, Hruban RH, Fish- man EK. Castleman disease: the great mimic. Radiographics. 2011;31(6):1793–1807. BIBLIOGRAFÍA