Anales de la RANM

175 A N A L E S R A N M R E V I S T A F U N D A D A E N 1 8 7 9 PRECISIÓN DIAGNÓSTICA DE LA ECOGRAFÍA FRENTE A LA RESONANCIA MAGNÉTICA Baracaldo Silva CM, et al. An RANM. 2022;139(02): 174 - 185 Las coagulopatías congénitas son enfermedades infrecuentes, dada la escasa incidencia en la población general, siendo la hemofilia la más frecuente entre ellas (1-2). Sus manifestaciones clínicas expresan la gravedad hemorrágica y se relacionan estrechamente con el nivel de factor deficitario (VIII/IX), clasificándose en: leve (nivel de factor deficitario menor de 0,4 pero >0,05 UI/ml), moderada (entre 0,05 y 0,01 UI/ ml) y grave (<0,01 UI/ml) (3-7). Los sangrados intraarticulares (hemartros) suponen hasta el 85% del total de los episodios hemorrágicos en pacientes con hemofilia moderada o grave (9). La artropatía hemofílica es secundaria a hemartros recurrentes y la causa principal de morbilidad en pacientes con hemofilia grave (8). Los hemartros recurrentes, tanto clínicos como subclínicos, condicionan una hipertrofia de la sinovial, degradan el cartílago y generan lesiones óseas. Estos cambios dan lugar a una artropatía invalidante con dolor crónico y discapacidad funcional (10). El diagnóstico y seguimiento de los hemartros es importante ya que su presentación precoz (2,5 años de media de edad), empeora el pronós- tico dada la susceptibilidad al daño del cartílago inmaduro (11). La valoración periódica del estado articular permite establecer el diagnós- tico de artropatía hemofílica desde los estadios precoces, instaurar y valorar las diferentes estrategias terapéuticas, y así prevenir su progre- sión. (12, 13-16). Para la valoración articular se emplean diferentes modalidades de imagen. Aunque la radiografía simple ha sido la técnica más utilizada, su falta de sensibilidad ante los cambios de la membrana sinovial y el cartílago hace que no se considere de elección en los estadios precoces ni en la valora- ción de la respuesta a corto plazo. Las explora- ciones con resonancia magnética (RM) permiten visualizar de forma global todos los componentes de la articulación, detectando los signos precoces de la afectación articular y valorando la tempora- lidad del sangrado por el diferente comporta- miento de señal generado por la degradación de la hemoglobina (figura 1) (17). INTRODUCCIÓN Figura 1. A: T1 sagital de tobillo (izquierda) y GRE transversal de tobillo (derecha). Erosiones articulares y pinzamiento irregular de la interlínea articular (flechas) y restos hemosideróticos por hemartros previos (estrella). B: T1 sagital de rodilla (izquierda), GRE transversal de rodilla (superior derecha) y T1 transversal de rodilla (inferior derecha). Osteofitos y restos hemosideróticos en localización parapatelar medial e irregularidad y pinzamiento articular con pérdida del espesor del cartí- lago (flechas). The specificity of HEAD-US was ≥90% in both joints. Sensitivity in the knee did not exceed 82% in any assessed aspect, being high in the ankle for the cartilage and bone alterations (97%) but low for effusions (55%). In general, the predictive values​ were high, with the exception of the negative predictive value of joint leak in knee and ankle (close to 70%). Ultrasound did not detect haemosiderotic remnants in any case. Statistically significant interobserver agreement was obtained for HEAD-US and Denver-MRI assessment. The level of association between the HEAD-US scale and the POC-US protocol was medium. Conclusions: Ultrasound is a technique with high diagnostic accuracy and reproduc- ibility to detect and quantify the early signs of hemophilic arthropathy. Ultrasound is insensitive to detect haemosiderin in synovial hypertrophy.