Anales de la RANM

204 A N A L E S R A N M R E V I S T A F U N D A D A E N 1 8 7 9 TRATAMIENTO DEL INSULINOMA MALIGNO CON RADIONÚCLIDOS Sebastián-Valles F, et al. An RANM. 2022;139(02): 202 - 205 El insulinoma maligno es un tipo de tumor neuroendocrino muy infrecuente que presenta características particulares que suele presentarse con síntomas locales secundarios a enfermedad avanzada y con una secreción hormonal patoló- gica que genera síntomas específicos de hipoglu- cemia acompañada de hiperinsulinismo endógeno. Para localizar el origen y extensión del tumor las técnicas diagnósticas más utilizadas son el TC abdominal y la gammagrafía con análogos de somatostatina, que es más útil en insulinomas malignos que en insulinomas benignos, donde casi un 60% son negativos en esta técnica. En relación con el tratamiento del insulinoma, el diazóxido tiene una eficacia limitada y los efectos adversos son frecuentes. La presencia de receptores de somatostatina fundamentalmente en los insuli- nomas malignos confiere gran utilidad a los ASS por su fácil administración, cómoda posología y buena tolerancia. No obstante, la eficacia limitada de sus efectos obliga a buscar alternativas (9). El everolimus puede inducir hiperglucemia al inhibir la liberación de insulina por parte de las células beta a través de la vía AMPK (proteína quinasa activada por AMPc), y quizás también al causar resistencia periférica a la insulina (6). La mejora del control glucémicos parece ser independiente de los cambios en la masa tumoral, lo que respalda un efecto directo sobre la liberación y función de la insulina. No obstante, la alta frecuencia y mala tolerancia de los efectos adversos utilizando dosis máximas obliga frecuentemente a retirar el tratamiento de forma precoz (10). Dada la baja prevalencia del insulinoma maligno la experiencia con radionúclidos en su tratamiento es aún limitada, no hay directrices específicas para este tipo de tumor en las guías de práctica clínica y no se menciona específica- mente en los ensayos clínicos aleatorizados. No obstante, cada vez son más habituales los casos y series de casos que informan del buen control sintomático sin efectos adversos e incluso estabi- lidad de las lesiones con la terapia con radionú- clidos para el insulinoma maligno (7,10,11). La paciente del caso que remitimos, presentó hipoglucemia con síntomas neuroglucopénicos (confusión, bradipsiquia) que revertían con la ingesta alimentaria. Los estudios analíticos confirmaron hipoglucemia con cifras elevadas de insulina lo que confirmaba la sospecha de hiperin- sulinismo endógeno. La localización del tumor fue sencilla por la gran masa abdominal palpable en la exploración física, que se confirmó en el TAC de abdomen en el que se observaba una gran masa abdominal y pélvica junto con lesiones sugestivas de metástasis. La biopsia de la lesión confirmó el diagnóstico de tumor neuroendocrino maligno bien diferenciado. El cuadro clínico de hipoglucemias graves se trató con diazóxido en el periodo preoperatorio y mejoró tras la cirugía siendo controlado con ASS. Sin embargo, la progresión de las adenopatías y metástasis hepáticas en las pruebas de imagen de Tabla 1.- Mes 1 Mareo y caída en la calle con hipoglucemia. Diagnóstico de insulinoma maligno. Mes 2 Resección tumoral. Pancreatectomía total. Ingreso hospitalario largo. Mes 7 Alta hospitalaria. Hipoglucemias controladas con lanreotide. Mes 17 Progresión metastásica en TAC y RMN. Mes 21 Tratamiento con PRRT con buena tolerancia Mes 31 Estabilidad e incluso regresión de algunas lesiones metastásicas. Buen estado general. Mes 32 Leucocitosis. Diagnóstico de LMC. Mes 33 Inicio tratamiento LMC. Ingreso por ICC. Mes 35 Complicaciones en el ingreso. Fallecimiento. Diagrama del tiempo con el curso clínico de la paciente. TAC: tomografía axial computerizada. RMN: resonancia mag- nética nuclear. PRRT: terapia con radionúclidos con receptor de péptidos. LMC: leucemia mieloide crónica. ICC: insufi- ciencia cardiaca congestiva. DISCUSIÓN