Anales de la RANM

307 A N A L E S R A N M R E V I S T A F U N D A D A E N 1 8 7 9 ENFERMEDAD DE ERDHEIM-CHESTER Aspa Cilleruelo JM, et al. An RANM. 2023;140(03): 305 - 308 Basándonos en los hallazgos morfológicos, inmunohistoquímicos y moleculares el paciente fue diagnosticado de ECD y se solicitó el tratamiento con el inhibidor de la vía BRAF, vemurafenib. Sin embargo, no se pudo iniciar debido al rápido deterioro del paciente, que resultó en su falleci- miento solo 6 días después del ingreso. DISCUSIÓN El paciente presenta una forma poco común de ECD, ya que en el momento del diagnóstico no estaban presentes ninguna de las manifestaciones clínicas más frecuentes de la enfermedad, que incluyen dolor óseo y osteosclerosis en las pruebas radiológicas, afectación cardiovascular con la imagen clásica de la aorta revestida o derrame pericárdico, afectación renal que produce insufi- ciencia renal con la imagen de "riñones peludos", y afectación neurológica, cutánea o pulmonar (6). Este paciente representa un caso de difícil diagnós- tico debido a las múltiples posibilidades de diagnóstico diferencial. Aunque no contamos con una PET-TC, ninguna de las manifestaciones radiológicas más frecuentes estaba presentes (7,8). Figura 3. Inmunohistoquímica en biopsia de médula ósea (10x): S100 negativa (A). Positivo para CD68, FXIIIa y CD163 (B, C y D).