Anales de la RANM

53 A N A L E S R A N M R E V I S T A F U N D A D A E N 1 8 7 9 CEFALEAS Y NEURALGIAS CRANEOFACIALES Cuadrado Pérez ML An RANM. 2024;141(01): 51 - 57 en la Universidad de Navarra y se formó como médico especialista en la Clínica Universitaria de Navarra. Posteriormente fue el responsable del Servicio de Neurología del Hospital Nuestra Señora de Aránzazu de San Sebastián (actual Hospital Universitario Donostia). Ha dejado un legado muy importante en el conocimiento de las enfermedades neurodegenerativas, y en particular de las bases genéticas de la enfermedad de Parkinson. Martí Massó también es reconocido por su descripción original de la pseudomigraña con pleocitosis del líquido cefalorraquídeo (LCR) (7). En 1980, un grupo de neurólogos de la Clínica Mayo presentó en la Academia Americana de Neurología una serie de siete pacientes con un cuadro clínico caracterizado por cefalea de tipo migrañoso, déficits neurológicos focales transi- torios y pleocitosis en el LCR (8). De forma prácticamente simultánea, Martí Massó y otros neurólogos de la Universidad de Navarra presen- taron en la Reunión de Primavera de la Sociedad Española de Neurología cuatro pacientes con un cuadro clínico idéntico. Los casos de la Clínica Mayo se publicaron un año más tarde en la revista Neurology (9), donde el grupo de Navarra descri- biría también sus primeros casos, en una carta al editor (10). En 1984, el grupo español publicó una serie más extensa, que incluyó 10 pacientes (11). Desde entonces, la Neurología española ha seguido haciendo aportaciones relevantes al conocimiento de esta enfermedad. De hecho, en 1997 un grupo de investigadores españoles publicó la mayor serie de casos de pseudomigraña con pleocitosis que existe hasta el momento (12). Actualmente, esta enfermedad se denomina síndrome de cefalea y déficits neurológicos transi- torios con linfocitosis del LCR, y es más conocida por su acrónimo HaNDL (del inglés, syndrome of transient Headache and Neurological Deficits with cerebrospinal fluid Lymphocytosis ). Este síndrome fue incorporado a la Clasificación Internacional de las Cefaleas en su segunda edición, en 2004 (13). El HaNDL se caracteriza por uno o varios episodios de cefalea similar a la migraña, que se acompaña de déficits neurológicos transitorios (como hemiparesia, hemihipoestesia o afasia) y de una elevación del número de linfocitos en el LCR. Se ha sugerido para este cuadro una posible causa infecciosa o inflamatoria, si bien la etiología precisa aún es desconocida. Las pruebas de neuroi- magen (tomografía computarizada, resonancia magnética, tomografía computarizada por emisión de fotón único) pueden revelar la presencia de zonas de hipoperfusión, pero no se detectan lesiones isquémicas ni oclusiones vasculares. Por otra parte, el electroencefalograma puede mostrar un enlentecimiento de la actividad eléctrica en el hemisferio cerebral afectado, pero no se registran patrones de actividad epiléptica. A pesar de ser un cuadro clínico muy impactante, el pronóstico del HaNDL es general- mente benigno. Una vez establecido el diagnós- tico, el tratamiento se enfoca exclusivamente en el alivio de los síntomas (14). CEFALEAS Y NEURALGIAS CRANEOFACIALES DESCRITAS EN LOS ÚLTIMOS AÑOS El neurólogo español Juan Pareja ha desempeñado un papel muy destacado en el enriquecimiento de la semiología y la nosología de las cefaleas. Nació en Alcalá la Real, en Jaén, en 1954, el mismo año en el que se describió el síndrome de Tolosa-Hunt. Estudió Medicina en la Universidad Autónoma de Barcelona, hizo la especialidad de Neurología en la Fundación Jiménez Díaz de Madrid y comple- mentó su formación con estancias en Siracusa, en Minneapolis, y en la ciudad noruega de Trondheim, donde defendió su tesis doctoral. Ha trabajado como neurólogo en distintos hospitales del país, y su actividad más reciente la ha desarrollado en el Hospital Universitario Fundación Alcorcón y en el Hospital Quironsalud de Madrid (fuentes propias). En una época en la que la Medicina se ha vuelto altamente tecnificada, Juan Pareja ha sabido identi- ficar nuevas entidades simplemente escuchando y observando a sus pacientes. Ese era precisamente el método que utilizaba su maestro, el neurólogo noruego Ottar Sjaastad (15), que años atrás había definido la hemicránea paroxística, la hemicránea continua y la cefalea neuralgiforme unilateral de breve duración con inyección conjuntival y lagrimeo (SUNCT). Juan Pareja ha descubierto y ha caracterizado una serie de síndromes en el margen de unos pocos años. En 2002 describió la cefalea numular, a lo que seguirían las descripciones de la cefalea troclear primaria, la epicránea fugax , la oftalmodinia idiopá- tica y la rinalgia idiopática, la neuralgia lagrimal, la neuralgia infratroclear, la neuralgia supratroclear y, por último, la cefalea opresiva paroxística. Cefalea numular El término cefalea numular deriva etimológi- camente de la palabra nummus , que en latín significa moneda. Juan Pareja describió esta cefalea por primera vez en 2002, en una serie de 13 pacientes, como un dolor de cabeza circuns- crito que permanecía restringido a un área pequeña del cráneo con forma de moneda (16). En los años siguientes se publicaron decenas de casos nuevos, procedentes de distintas partes del mundo (17,18), y hoy se incluye en el capítulo 4 de la tercera edición de la Clasificación Internacional de las Cefaleas, junto a otras cefaleas primarias (19). Se considera que la cefalea numular es poco frecuente, pero no es un cuadro clínico excepcional. De momento no disponemos de estudios epidemio- lógicos con base poblacional, pero sí sabemos que hay más de 500 casos descritos en la literatura. En la distribución por sexos ha habido un predominio femenino, y la edad de inicio ha sido muy variable, extendiéndose desde los 4 hasta los 86 años (18). Característicamente, el dolor de la cefalea numular permanece confinado en un área pequeña del cráneo, que los pacientes suelen delimitar perfec-