Anales de la RANM

54 A N A L E S R A N M R E V I S T A F U N D A D A E N 1 8 7 9 CEFALEAS Y NEURALGIAS CRANEOFACIALES Cuadrado Pérez ML An RANM. 2024;141(01): 51 - 57 tamente con el dedo. El área sintomática es de forma circular o, con menor frecuencia, ovalada, y sus diámetros suelen medir entre 1 y 6 centímetros (19). Tanto la forma como el tamaño permanecen estables con el transcurso del tiempo. El dolor puede ser continuo o intermitente. Muchos pacientes tienen un dolor basal leve o moderado sobre el que se superponen exacerbaciones de dolor intenso, que a menudo se desencadenan por la aplicación de estímulos sobre la zona. En el área sintomática es habitual detectar signos de disfunción sensitiva, como hiperestesia o hipoestesia, incluso cuando el paciente no siente dolor. Además, en una minoría de pacientes se observan cambios tróficos, como atrofia cutánea, pérdida de pelo, enrojecimiento y elevación local de la temperatura (17,18). La cefalea numular normalmente se clasifica como primaria, lo que significa que no se atribuye a ninguna enfermedad o lesión subyacente. No obstante, en una minoría de pacientes se ha asociado a lesiones extracraneales, lesiones óseas o lesiones intracraneales adyacentes al cráneo. Estas formas secundarias apoyan la hipótesis de que la cefalea numular puede tener su origen en los tejidos epicraneales, es decir, en cualquier capa del cuero cabelludo o el cráneo. La patogenia de la cefalea numular no es bien conocida. No obstante, la restricción de los síntomas a un área limitada del cráneo indica que se trata de un proceso local, y no de un proceso generalizado. De hecho, en los pacientes con cefalea numular se detecta un descenso de los umbrales de dolor solamente en el punto sintomático. Se ha propuesto que su origen se podría localizar en los tejidos epicraneales, con implicación de las fibras nerviosas que atraviesan el cráneo (18). Como tratamiento agudo, para los episodios de mayor dolor, pueden emplearse analgésicos o antiinflamatorios no esteroideos (AINEs). Cuando el dolor es persistente, puede estar indicado un tratamiento preventivo. Actualmente, los dos tratamientos preventivos con mayor nivel de evidencia son las infiltraciones locales de toxina botulínica y la gabapentina, pero de momento no se han llevado a cabo ensayos clínicos controlados (18,20). Cefalea troclear primaria La tróclea es la polea en la que se refleja el tendón del músculo oblicuo superior y está localizada en el ángulo superointerno de la órbita. En algunos pacientes la tróclea puede ser fuente de dolor como consecuencia de un proceso inflamatorio, es decir, una trocleítis. Hay, además, pacientes que presentan dolor troclear sin que se detecten signos de inflamación en el examen físico o en las pruebas de imagen. Esto es precisamente lo que describieron el oftalmólogo Julio Yangüela y el neurólogo Juan Pareja en el año 2004 en una serie de 18 pacientes, con el nombre de cefalea troclear primaria (21). En total, son 64 los casos publicados de cefalea troclear primaria (21-24). En este tipo de cefalea el dolor adquiere su intensidad máxima en la región troclear, pero se extiende a otras áreas, sobre todo a la región periorbitaria y frontal. Los pacientes generalmente lo describen como un dolor continuo, que a menudo se exacerba con los movimientos oculares. En la exploración física, la palpación de la tróclea desencadena dolor. Además, y de forma característica, el dolor aumenta si el paciente realiza movimientos verticales de los ojos mientras el explorador mantiene la presión sobre la tróclea. El tratamiento de elección es la infiltra- ción troclear, que se lleva a cabo inyectando una mezcla de un corticoide y un anestésico local en la vecindad de la tróclea (21,22,24). Epicránea fugax La epicránea fugax es una cefalea de descripción relativamente reciente. En 2008 Juan Pareja la describió en 10 pacientes como un dolor de cabeza paroxístico que se iniciaba en un punto determi- nado de la parte posterior de la cabeza y que rápida- mente se irradiaba hacia adelante, con trayectoria lineal o en zigzag, hasta alcanzar la frente, el ojo o el lado homolateral de la nariz (25). Sólo dos años más tarde se identificaría una nueva variante, en la cual el dolor se desplazaba en sentido inverso (26). En los años siguientes se publicaron nuevos casos y nuevas series, la mayoría por parte de autores españoles. Estas publicaciones dieron consis- tencia a este nuevo síndrome y a las dos variantes descritas, la posteroanterior y la anteroposterior (18,27). En la última edición de la Clasificación Internacional de las Cefaleas, la epicránea fugax se ha incluido dentro del Apéndice (19). Se considera que la epicránea fugax es una cefalea infrecuente, pero realmente su incidencia y prevalencia en la población general son descono- cidas. Hasta la fecha, se han publicado más de 120 casos, con un predominio de mujeres, y una edad de inicio variable entre los 19 y los 84 años (18). La epicránea fugax se manifiesta con paroxismos de dolor de características dinámicas, que el paciente percibe en movimiento. El dolor se desplaza rápidamente con trayectoria lineal o en zigzag, atravesando territorios de distintos nervios en tan sólo uno o unos pocos segundos. La cualidad del dolor a menudo es eléctrica, de modo que el paciente lo percibe como un rayo o una descarga. Según el sentido del movimiento se han distinguido dos formas clínicas principales: la posteroanterior, que es más frecuente, y la antero- posterior (19). Habitualmente el dolor es el único síntoma de los ataques, pero algunos pacientes presentan síntomas autonómicos acompañantes, como lagrimeo o inyección conjuntival en el lado del dolor. Entre los episodios, es común que persista cierto grado de molestia o hipersensi- bilidad en el punto de origen de los paroxismos (18,19,27). En los últimos años se han comunicado algunas formas atípicas de epicránea fugax ; por ejemplo, formas con trayectorias que no son las descritas