Anales de la RANM

210 A N A L E S R A N M R E V I S T A F U N D A D A E N 1 8 7 9 TUMORES DE ESTIRPE NEUROBLÁSTICA EN EDAD PEDIÁTRICA Martí-Bonmatí L, et al. An RANM. 2024;141(03): 209 - 220 INTRODUCCIÓN Los tumores neuroblásticos constituyen las neoplasias sólidas extracraneales más frecuentes en la edad pediátrica (1). Estas neoplasias derivan de células de la cresta neural, y comprenden el ganglio- neuroma (benigno), el ganglioneuroblastoma (con potencial maligno) y el neuroblastoma (maligno). La mediana de edad al diagnóstico es de 16 meses. Estos tumores se presentan en una amplia variedad de ubicaciones, siendo las más comunes la región suprarrenal (48%), el retroperitoneo extraadrenal (25%) y el tórax (16%), seguidos por el cuello (3%) y la pelvis (3%) (2,3) (Figura 1). Presentan una clínica muy diversa, pudiendo ser asintomáticos o producir fiebre, dolor, irritabi- lidad, pérdida de peso, hipertensión, estreñimiento y síntomas respiratorios (4). La extensión epidural o intradural puede provocar compresión de la médula espinal (5). Su pronóstico es heterogéneo, desde la regresión espontánea hasta un curso agresivo y fatal (6). El 35% de pacientes presentan diseminación ganglionar regional en el momento del diagnóstico y el 50% de pacientes debutan con enfermedad metastásica, principalmente en hueso, médula ósea e hígado (7). La valoración inicial incluye la clínica de presenta- ción, exploración física, pruebas de imagen, análisis de laboratorio, evaluación de la médula ósea y biopsia del tumor. Se han propuesto diferentes sistemas de estadificación tumoral. En 2009, el Grupo de Trabajo del Grupo Internacional de Riesgo del Neuroblastoma (INRG) propuso el Sistema de Estadificación del Grupo Internacional de Riesgo de Neuroblastoma (INRGSS) (7). Esta estadificación se emplea actualmente, y valora la extensión y resecabilidad tumoral en función de los Factores de Riesgo Definidos por Imagen (IDRF), establecidos mediante Resonancia Magnética (RM) o Tomografía Computarizada (TC) (3,8). La RM es la técnica de elección ya que permite valorar la invasión medular y muestra mayor contraste entre tejidos. La extensión local y la presencia de metástasis se evalúan mediante biopsia de médula ósea y estudios de Tomografía Computarizada por Emisión de Fotón Único (SPECT) con metaiodo- benzilguanidina [123I]MIBG (9) (Figura 2). La biopsia del tumor permite llevar a cabo estudios biológicos y genéticos, siendo la ampliación del oncogén MYCN un factor asociado con una progresión acelerada de la enfermedad (10,11). Con todo ello, para poder adaptar el tratamiento se emplea un sistema de clasificación del INRG que Figura 1. Variabilidad en la ubicación de los tumores neuroblásticos. Imágenes de Resonan- cia Magnética que de- muestran la tumoración en (A) suprarrenal de- recha, (B) paravertebral torácica izquierda, (C). paravertebral abdomi- nal derecha con exten- sión intracanal, y (D) torácica izquierda con extensión al estrecho torácico.Salt Lake City (2011)