Anales de la RANM

42 A N A L E S R A N M R E V I S T A F U N D A D A E N 1 8 7 9 LINFOMA NO HODGKIN FOLICULAR Fernández-Rañada de la Gándara JM An RANM. 2025;142(01): 41 - 50 INTRODUCCIÓN El linfoma folicular (LF) es el segundo linfoma no Hodgkin más común y representa aproxima- damente el 25-30% de los linfomas no Hodgkin. Por otro lado, es el linfoma indolente o de bajo grado de malignidad más frecuente. Entendemos por indolencia la ausencia de necesidad terapéu- tica durante años en este tipo de pacientes. Esta variedad de linfoma es de etiología desconocida y la edad media en el momento del diagnóstico está comprendida generalmente entre los 60 y 70 años. Es igual la incidencia en ambos sexos. Existe el LF en todas las razas, en todas las localizaciones geográficas y muy ocasionalmente se observan casos familiares. Recientemente, se ha publicado la 5ª edición de la clasificación de los tumores hematolinfoides por parte de la OMS (Organización Mundial de la Salud) con respecto al LF (1). Se distingue el LF clásico que supone el 85% de los casos, con histología nodular, presencia de centro- cítos y centroblastos y presenta la t(14;18) en el 85% de los enfermos. Se han distinguido 3 subtipos: el LF con modelo predominantemente folicular, el LF con signos citológicos variables y el LF de célula grande B. Otras variedades bien tipificadas son el LF in situ (2), el pediátrico (3), el duodenal (4) y el primariamente cutáneo (5) (Tabla 1). Esta clasificación representa un aspecto de la variabilidad y heterogeneidad existente dentro del LF. Nos vamos a referir en este artículo al LF clásico. There is a difficulty in reaching a consensus on the sequence of different lines of therapy, including the first treatment option. It is also notable the absence of randomized comparative studies of innovative treatments. As a first-line treatment for stage I follicular lymphoma and for some patients in stage II, involved field radiotherapy is used, which can be curative in 50% of cases. In advanced stages, therapeutic variability ranges from observation in asymptomatic patients with low tumor volume to, in symptomatic cases or those with high tumor volume, the administration of Rituximab or alternatively chemoimmunotherapy, often with the combination of Bendamustine and Rituximab (BR). In patients with grade 3b histological follicular lymphoma, CHOP-R (Cyclophosphamide, Adriamycin, Vincristine, Prednisone, and Rituximab) is usually used, due to the similarity of these cases to diffuse large B-cell lymphoma. Maintenance therapy with Rituximab improves progression-free survival, but it is not clear if it affects overall survival. As a second-line treatment, there is a wide variety of therapies in clinical practice. These include chemotherapy or chemoimmunotherapy using previously unused cytotoxic agents, and immunotherapy with the combination of Lenalidomide/ Rituximab. In all "young" and chemosensitive patients, autologous hematopoietic stem cell transplantation can be considered. For third-line treatment, there are numerous options. Currently, the most signif- icant therapeutic role is attributed to the use of bispecific antibodies, CAR-T Cells-anti-CD19 therapy, or eventually to autologous or allogeneic transplant procedures. In any case, many of the patients diagnosed with follicular lymphoma in the current era have a life expectancy of over 20 years. Tabla 1. Linfoma Folicular (LF) Subtipos en la quinta edición de la OMS de neoplasias hemato-linfoides LF clásico • Predominantemente folicular • Con citología variable • Linfoma B folicular de célula grande LF in situ LF pediátrico LF duodenal LF primariamente cutáneo