Anales de la RANM

43 A N A L E S R A N M R E V I S T A F U N D A D A E N 1 8 7 9 LINFOMA NO HODGKIN FOLICULAR Fernández-Rañada de la Gándara JM An RANM. 2025;142(01): 41 - 50 CARACTERISTICAS CLÍNICO-PATOLÓGICAS Desde el punto de vista clínico la mayoría de los casos inicialmente son asintomáticos y debutan con linfadenopatía exclusivamente. Solo una pequeña proporción de pacientes muestran en el momento del diagnóstico síntomas sistémicos, tal como la fiebre, pérdida de peso o sudora- ción nocturna. El LF se localiza fundamental- mente en el ámbito ganglionar y es extremada- mente rara la afectación primaria extraganglionar. La mayor parte de los pacientes presentan desde el momento del diagnóstico enfermedad disemi- nada, debutando por tanto en estadios clínicos avanzados (Tabla 2). Los enfermos muestran habitualmente linfoadenopatía supra e infradia- fragmática, siendo rara la afectación mediastí- nica. La enfermedad en ocasiones se presenta con masas ganglionares abdominales, que pueden ser un hallazgo en exploraciones practicadas por otro motivo. Es frecuente la hepatomegalia, la espleno- megalia y la infiltración de la médula ósea con patrón paratrabecular y que puede ocurrir hasta 70-80% de los enfermos (6). ¿Cómo realizar el diagnóstico? El diagnóstico se efectúa por biopsia ganglionar, a ser posible con extirpación de un ganglio afecto. En ausencia de ganglios superficiales se puede recurrir a la biopsia con aguja gruesa guiada radiológicamente y cuando ello no es posible se debe de practicar por cirugía. Si los cortes histológicos son adecuados, un hemopatólogo podría realizar el diagnóstico solamente con la morfología en la mayoría de los casos. Sin embargo, la práctica de la inmuno- histoquímica es útil en algunos pacientes y la combinación de ambos procedimientos se ha convertido en un estándar para el diagnóstico del LF. Este linfoma es un tumor de células centro- germinales, es decir, de centrocitos o linfocitos pequeños hendidos y de centroblastos o linfocitos grandes no hendidos. De manera caracterís- tica el patrón es típicamente nodular, en algunas ocasiones mixto y muy rara vez difuso. Desde el punto de vista histológico se distinguen 3 grados de acuerdo con la proporción de centroblastos. El grado 1 se caracteriza por la práctica ausencia de células grandes que suponen menos del 5% en el campo microscópico. En el grado 2 el número de centroblastos está comprendido entre 5-15%. La presencia de centroblastos es muy relevante en el grado 3, clasificándose este en dos subtipos: el 3a, donde existe presencia de centrocitos y el 3b compuesto por una infiltración masiva de centroblastos. Recientemente, el valor clínico de la distinción en grados histológicos ha suscitado algunas controversias. Los casos grado 1, 2 y 3a tienen el mismo comportamiento clínico, portan las mismas alteraciones genéticas y muestran similar respuesta terapéutica. El grado 3b se asimila tanto clínica como histológicamente al linfoma B difuso de célula grande (7). No es fácil la diferenciación entre ambas entidades y también distinguirlo de una eventual evolución de un LF clásico, a un linfoma no Hodgkin B transformado de célula grande. Independientemente, el valor clínico de los grados histológicos se ha reducido ostensiblemente, básicamente por la deficiente reproductibilidad entre distintos patólogos. La inmunohistoquímica, tiene un papel muy importante para una correcta catalogación de los linfomas y para el diagnóstico diferencial. Los datos inmunohistoquímicos en el LF, se caracte- rizan fundamentalmente por la existencia de marcadores B del centrogerminal y ausencia de marcadores T. Las células del LF habitualmente muestran inmunoglobulinas de superficie, en la mayoría de los casos IgM, en menor cuantía IgG y excepcionalmente IgA. Las cadenas Kappa y Lambda se detectan, pero nunca las dos. Las células del LF expresan HLA-DR y antígenos B como CD19, CD20, CD79a, CD21 y CD10. Tabla 2. Clasificación por estadíos clínicos (lugano) de los linfomas no hodgkin ganglionares primarios ESTADÍO AFECTACIÓN AFECTACIÓN EXTRAGANGIONAR LIMITADO I II II voluminoso 1 sólo grupo ganglionar afecto 2 ó más grupos ganglionares afectos al mismo lado del diafragma II con enfermedad voluminosa Lesión única extraganglionar, sin afectación ganglionar Estadíos I o II con afectación extragan- glionar contigua AVANZADO III Afectación ganglionar en ambos lados del diafragma. Afectación supradia- fragmática con afectación esplénica IV Afectación extraganglionar no contigua