Anales de la RANM

283 A N A L E S R A N M R E V I S T A F U N D A D A E N 1 8 7 9 TOXINA BOTULÍNICA EN LA ENFERMEDAD DE HAILEY-HAILEY Coll-Camps MI, et al. An RANM. 2025;142(03): 283 - 286 EFECTIVIDAD Y SEGURIDAD DE LA TOXINA BOTULÍNICA A EN EL TRATAMIENTO DE LA ENFERMEDAD DE HAILEY-HAILEY RECALCITRANTE EN UN PACIENTE PLURIPATOLÓGICO EFFECTIVENESS AND SAFETY OF BOTULINUM TOXIN A IN THE TREATMENT OF RECALCITRANT HAILEY-HAILEY DISEASE IN A MULTIPATHOLOGICAL PATIENT María Isabel Coll-Camps 1 ; Blanca García-Agúndez 1 ; Esteban Daudén 1 1. Servicio de Dermatología. Hospital Universitario de la Princesa. Instituto de Investigación Sanitaria de La Princesa (IIS-IP). Madrid. Palabras clave: Toxina botulínica A; Hailey-Hailey; Pénfigo benigno familiar; Genodermatosis. Keywords: Botulinum toxin A; Hailey-Hailey; Benign familial pemphigus; Genodermatosis. Autor para la correspondencia María Isabel Coll-Camps Servicio de Dermatología. Hospital Universitario de la Princesa. (IIS-IP). C/ Diego de León, 6 · 28006 Madrid, Spain Tlf.: +34 686 812 975 | E-Mail: maribelcollcamps@gmail.com DOI: 10.32440/ar.2025.142.03. cc01 C A S O C L Í N I C O Enviado: 15.10.25 | Revisado: 23.10.25 | Aceptado: 30.11.25 Resumen La enfermedad de Hailey-Hailey (EHH) es una genodermatosis crónica y recidi- vante, con frecuencia difícil de tratar, especialmente en pacientes ancianos y pluripatológicos. Presentamos el caso de una mujer de 81 años con EHH de inicio tardío, numerosas comorbilidades y que presentaba respuesta incompleta a varias líneas de tratamiento tópico y sistémico, incluyendo corticoterapia oral, tratada con toxina botulínica tipo A (TBA) en región submamaria. Al mes, la paciente mostró mejoría clínica significativa, manteniendo respuesta completa tras 9 meses de seguimiento. Destaca la buena tolerancia al tratamiento, permitiendo una reducción significativa de la necesidad de corticoides sistémicos. Consideramos la TBA una opción efectiva y segura, especialmente en pacientes resistentes a otras terapias, con difícil manejo por la edad o enfermedades concomitantes. Abstract Hailey-Hailey disease (HHD) is a chronic, relapsing genodermatosis that is often difficult to treat, especially in elderly patients with multiple pathologies. We present the case of an 81-year-old woman with late-onset HHD, numerous comorbidi- ties, and an incomplete response to several lines of topical and systemic treatment, including oral corticosteroid therapy. She was treated with botulinum toxin type A (BTA) in the submammary region. After one month, the patient showed significant clinical improvement, maintaining a complete response after 9 months of follow-up. Her good tolerance to treatment is noteworthy, allowing a significant reduction in the need for systemic corticosteroids. We consider BTA to be an effective and safe option, especially in patients resistant to other therapies and difficult to manage due to age or concomitant medical conditions. La enfermedad de Hailey-Hailey (EHH), o pénfigo benigno familiar (PBF), es una genodermatosis de herencia autosómica dominante, caracterizada clínicamente por la aparición de lesiones vesicu- losas, erosivas y costrosas localizadas princi- palmente en zonas intertriginosas. En la EHH tiene lugar una mutación en el gen ATP2C1 que codifica una proteína ATPasa dependiente de calcio ubicada en el aparato de Golgi cuya función es el mantenimiento de concentraciones intracelu- lares de Ca 2+ y Mn 2+ . Dicha mutación condiciona una pérdida de adhesión celular o acantólisis en el estrato espinoso. En el manejo terapéutico de EHH se incluyen los corticoides, antibióticos, laser CO 2 y dermoabrasión, entre otras opciones. En algunos casos refractarios o graves, se ha empleado la toxina botulínica A (TBA) como opción terapéu- tica efectiva y segura (1). Presentamos una paciente de 81 años con enfermedad de Hailey-Hailey de inicio tardío, pluripatología y resistente a tratamientos conven- cionales, tratada de manera efectiva y segura con TBA. Mujer de 81 años con antecedente de brotes recurrentes de lesiones erosivo-costrosas en regiones submamarias y muslos, sin afectación mucosa. Como antecedentes presentaba hiperten- sión, dislipemia y úlcera duodenal. Su tratamiento habitual era clopidogrel, ácido acetilsalicílico, losartan, hidroclorotiazida, pantoprazol, rosuvasta- tina y lorazepam. Las lesiones se iniciaron en 2023, siendo evaluada en centros privados con diagnós- tico clínico y anatomopatológico de EHH. En ese mismo año, se inició tratamiento con prednisona 30 mg-día en pauta descendente junto a gentamicina-