Anales de la RANM

284 A N A L E S R A N M R E V I S T A F U N D A D A E N 1 8 7 9 TOXINA BOTULÍNICA EN LA ENFERMEDAD DE HAILEY-HAILEY Coll-Camps MI, et al. An RANM. 2025;142(03): 283 - 286 betametasona tópica y antihistamínicos orales, con un control discreto de su enfermedad cutánea. Durante el ingreso en 2023 por un accidente cerebrovascular agudo en otro hospital se requirió la suspensión transitoria de corticoterapia oral, sufriendo un brote severo de las mismas caracterís- ticas que obligó a reintroducir la medicación. En octubre de 2023, acudió a nuestro hospital por un brote tras una nueva suspensión de la corticote- rapia. Las pruebas complementarias (hemograma, bioquímica incluyendo perfil hepático y renal, marcadores tumorales, inmunoglobulinas, anticuerpos antidesmogleínas, serologías virales y quantiferon) se encontraban dentro de la normalidad. Una nueva biopsia cutánea confirmó el diagnóstico de EHH mostrando acantólisis suprabasal y discreta disqueratosis. La inmunofluo- rescencia directa fue negativa. Tras 3 ingresos hospitalarios entre octubre de 2023 y octubre de 2024 asociados a comorbili- dades sistémicas (insuficiencia cardíaca, fallo renal y neumonía bacteriana), se decidió mantener la corticoterapia oral y tópica potente para controlar las lesiones. La reducción e intentos de suspensión de la medicación conllevaba nuevos brotes de lesiones muy dolorosas y severas a nivel submamario. Dada la pluripatología de difícil manejo de la paciente y la prolongada administración de corticoides, con eficacia limitada, se planteó la posibilidad de tratamientos alternativos. En noviembre de 2024 se administraron 200 U de toxina botulínica A (100 U diluidas en 7 cc de suero fisiológico en cada región submamaria) por vía intracutánea (Figura 1). Dado que la región era extremadamente dolorosa para la paciente, la técnica se realizó bajo anestesia local. Simultánea- mente, la dosis de prednisona se redujo a 10 mg/ día. Tras 1 mes de tratamiento, se produjo una clara mejoría con respecto a la situación basal (Figura 2). A los 3 meses del tratamiento, la paciente se encontraba asintomática y sin lesiones cutáneas sugestivas de EHH. Tras 10 meses de seguimiento, la paciente se mantiene en remisión clínica completa en las regiones submamarias (Figura 3), apareciendo algunas nuevas lesiones discretas en la región sacra e inicio del pliegue interglúteo que controla con corticoterapia tópica. En los últimos meses ha estado ingresada en varias ocasiones por Figura 2. Un mes tras la administración de la toxina botulínica. Figura 1. Lesiones en regiones submamarias antes de iniciar tratamiento con toxina botulínica A.