Anales de la RANM

285 A N A L E S R A N M R E V I S T A F U N D A D A E N 1 8 7 9 TOXINA BOTULÍNICA EN LA ENFERMEDAD DE HAILEY-HAILEY Coll-Camps MI, et al. An RANM. 2025;142(03): 283 - 286 diferentes motivos (infecciones urinarias, descom- pensaciones iónicas) sin que se haya modificado su situación dermatológica. Excepto por el dolor causado por la administración de la anestesia, la paciente no ha presentado efectos adversos relacionados con la medicación. El tratamiento de la EHH supone un reto terapéutico dado que no existe una terapia específica. La falta de ensayos clínicos aleatorizados, así como el curso crónico y recurrente de la enfermedad dificulta su manejo. Entre los tratamientos propuestos en la literatura, hay que distinguir los tópicos, físicos y sistémicos. Entre los primeros, se han empleado los corticoides, inhibidores de calcineurina, 5-fluorou- racilo y análogos de vitamina D. El tratamiento físico con más evidencia es la dermoabrasión, aunque también se ha descrito el láser CO2 o erbio:YAG y la terapia fotodinámica. En cuanto a la terapia sistémica, se han empleado doxiciclina, retinoides, corticoides, ciclosporina, metotrexato, sulfona o la afamelanotida (1). La toxina botulínica es un tratamiento descrito como efectivo y bien tolerado para la hiperhi- drosis cuyo mecanismo se explica por inhibi- ción de la liberación colinérgica en las termina- ciones nerviosas de las glándulas ecrinas (1). Se ha planteado que la colonización bacteriana favore- cida por el sudor y la maceración en zonas intertri- ginosas pudieran ser responsables del empeora- miento clínico en pacientes con EHH (1), como sucede en nuestra paciente. Por ello, se ha justifi- cado el uso de la TBA como tratamiento alternativo de esta enfermedad. En los años 2000s, se publicaron los primeros artículos relacionados con el uso de TBA en EHH. Desde entonces y hasta la actualidad se han publicado nuevos casos, alcanzándose con frecuencia la remisión completa tras el tratamiento (2-10). Destaca la revisión sistemática de Zhang et al que revisa 38 pacientes recalcitrantes tratados con TBA, de los cuales 37 alcanzaron una remisión completa o parcial (8). En la serie de Koeyers et al, se observó respuesta completa mantenida en el 66,6% de los casos tras 20 meses de seguimiento y respuesta parcial en el resto tras 34 meses (4). Destaca otra serie de 8 pacientes que describió respuesta clínica completa en el 80% de las zonas tratadas tras 6 meses de seguimiento, con respuesta parcial en las regiones restantes (submamaria e inguinal) (6). A pesar de que la mayor parte de evidencia disponible corresponde a series de casos, en un estudio doble ciego controlado observaron mejoría clínica en 5/6 pacientes con TBA, frente a la no respuesta en el grupo placebo (10). Sin embargo, los autores señalan el reducido tamaño muestral y eficacia limitada en casos graves (10). Sin embargo, se han descrito recaídas clínicas a pesar de la respuesta completa entre el 36,6% (9) y 75% de los pacientes (6). Se sugiere el empleo de dosis más altas para las lesiones resistentes (9,10). Con respecto a la rapidez de respuesta, nuestra paciente alcanzó una clara mejoría y remisión completa al mes y tres meses de la administra- ción de la TBA respectivamente, coincidiendo con la mayoría de las publicaciones donde el inicio del efecto se produjo en las primeras semanas (2, 3, 6, 10). Asimismo, la duración del efecto fue mantenida durante un período de 6-7 meses en algunos trabajos (5, 6, 7, 9). Nuestra paciente no ha precisado nuevo tratamiento tras 10 meses de seguimiento. Algunos autores describen un intervalo de hasta 12-20 meses de mantenimiento de respuesta (3, 4, 7). En cuanto a la dosificación, depende de la extensión y localización de la EHH. En los primeros trabajos publicados se utilizaron dosis de 50U – 100 U por región corporal (2,3). No obstante, en los trabajos más recientes se ha administrado un promedio de 200- 300 U por cada sesión (5-10). En nuestro caso, la dosis fue de 200 U en total (100 U por región submamaria). Destaca Koeyers et al, por la utiliza- ción de dosis más altas (500 U), observándose una remisión completa más duradera en 4/6 pacientes tras 20 meses de seguimiento (4). Figura 3. Ausencia de lesiones a los 10 meses del tratamiento.