Anales de la RANM

174 A N A L E S R A N M R E V I S T A F U N D A D A E N 1 8 7 9 ÚLTIMOS AVANCES ANOMALÍAS VASCULARES Castillo Resina G, et al. An RANM. 2026;143(02): 174 - 181 ÚLTIMOS AVANCES EN EL TRATAMIENTO DE LOS HEMANGIOMAS Y MALFORMACIONES VASCULARES LATEST ADVANCES IN THE TREATMENT OF HEMANGIOMAS AND VASCULAR MALFORMATIONS Guillem Castillo Resina 1 ; Bernardo Hontanilla Calatayud 1 1. Departamento de Cirugía Plástica, Estética y Reparadora. Clínica Universidad de Navarra. Resumen Las anomalías vasculares constituyen un grupo extraordinariamente heterogéneo de afecciones que abarcan desde los tumores vasculares benignos comunes hasta malfor- maciones estructurales complejas de difícil manejo. Históricamente arraigadas en una nomenclatura confusa, su enfoque ha dado un vuelco radical gracias a la conver- gencia de la caracterización clínico-biológica y los descubrimientos en genética molecular. El correcto diagnóstico diferencial y la clasificación precisa son impera- tivos metodológicos esenciales para establecer una estrategia terapéutica adecuada. En el presente trabajo se revisan las actualizaciones más recientes incorporadas por la Sociedad Internacional para el Estudio de las Anomalías Vasculares (ISSVA), destacando la integración de dimensiones histológicas, genéticas y fisiopatológicas. Asimismo, se examina el panorama terapéutico actual, el cual abarca desde el uso consolidado de los betabloqueantes en los hemangiomas infantiles hasta la incorpora- ción de terapias dirigidas de precisión -como el Sirolimus, la bleomicina y los inhibi- dores de MEK- destinadas al control de malformaciones vasculares complejas y refrac- tarias asociadas a mutaciones en las vías PI3K/AKT/mTOR y RAS/MAPK/ERK. Abstract Vascular anomalies constitute an extraordinarily heterogeneous group of conditions ranging from common benign vascular tumors to complex, difficult-to-manage structural malformations. Historically rooted in a confusing nomenclature, their approach has undergone a radical shift thanks to the convergence of clinical- biological characterization and discoveries in molecular genetics. Accurate differen- tial diagnosis and precise classification are essential methodological imperatives to establish an appropriate therapeutic strategy. This paper reviews the most recent updates incorporated by the International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA), highlighting the integration of histological, genetic, and pathophysiological dimensions. Furthermore, it examines the current therapeutic landscape, which spans from the well-established use of beta-blockers in infantile hemangiomas to the incorporation of precision targeted therapies -such as sirolimus, bleomycin, and MEK inhibitors- aimed at managing complex and refractory vascular malformations associated with mutations in the PI3K/AKT/mTOR and RAS/MAPK/ERK pathways. Palabras clave: Anomalías vasculares; Clasificación ISSVA; Hemangiomas; Malformaciones vasculares; Terapias dirigidas; Medicina de precisión. Keywords: Vascular anomalies; ISSVA classification; Hemangiomas; Vascular malformations; Targeted therapies; Precision medicine. Autor para la correspondencia Bernardo Hontanilla Calatayud Clínica Universidad de Navarra. C/ Pío XII, 36 · 31008 Pamplona Tlf. :+34 636 461 153 | E-Mail: bhontanill@unav.es DOI: 10.32440/ar.2026.143.02. rev05 R E V I S I Ó N *Fecha de lectura en la RANM Enviado*: 02.06.26 | Revisado: 12.06.26 | Aceptado: 20.07.26 1. INTRODUCCIÓN Y MARCO CLASIFICATORIO El campo de las anomalías vasculares ha transi- tado desde una etapa puramente descriptiva y morfológica hacia una era dominada por la biología molecular y la genética de precisión. La histórica confusión terminológica, que empleaba de manera indistinta términos como “hemangioma cavernoso” para referirse a verdaderas malforma- ciones, comenzó a subsanarse con los postulados de Mulliken y Glowaki (1). Este binomio diferenció claramente las lesiones proliferativas (tumores) de los errores innatos del desarrollo vascular (malformaciones). En la actualidad, el órgano regulador internacional, la Sociedad Internacional para el Estudio de las Anomalías Vasculares (ISSVA), ha redefinido este esquema (2). Su clasificación integra una visión multidimensional que evalúa cuatro pilares diagnósticos: la histología y la inmunohistoquímica, la genética molecular, la expresión fisiopatológica y la respuesta a terapias dirigidas. Este enfoque no solo optimiza la categori- zación nosológica, sino que dicta de manera directa dianas terapéuticas farmacológicas específicas.