Anales de la RANM

175 A N A L E S R A N M R E V I S T A F U N D A D A E N 1 8 7 9 ÚLTIMOS AVANCES ANOMALÍAS VASCULARES Castillo Resina G, et al. An RANM. 2026;143(02): 174 - 181 Desde una perspectiva conceptual y biológica, la línea divisoria fundamental separa a los tumores vasculares (siendo el hemangioma infantil el arquetipo) de las malformaciones vasculares (1). Los hemangiomas se definen como neopla- sias benignas caracterizadas por una prolifera- ción celular activa de células endoteliales seguida de una fase de involución espontánea gradual. Por el contrario, las malformaciones vasculares representan dismorfogénesis estructurales; están siempre presentes desde el nacimiento -aunque su manifestación clínica pueda retrasarse-, carecen de proliferación celular mitótica activa y nunca involucionan, experimentando una expansión lenta debida a cambios de presión, ectasia, respuesta hormonal o hipertrofia tisular. Las diferencias diagnósticas clave consolidadas por la ISSVA permiten una discriminación precisa en la práctica clínica: • Hemangiomas infantiles: Típicamente no son visibles en el momento del nacimiento, creciendo rápidamente durante las primeras semanas de vida. Atraviesan una fase de prolife- ración rápida (hiperplasia) entre el primer y el sexto mes, para posteriormente iniciar una involución espontánea que se prolonga entre el primer y el duodécimo año de vida. Presentan una marcada preponderancia en el sexo femenino (relación 3:1) y muestran una firma inmunohistoquímica patognomónica: la positividad para el transportador de glucosa tipo 1 (GLUT-1). • Malformaciones vasculares: Están presentes de forma indefectible desde el nacimiento, si bien las formas profundas o de bajo flujo pueden pasar desapercibidas inicialmente. No exhiben proliferación endotelial, sino un crecimiento proporcional al del paciente con expansión por hipertrofia. Su curso clínico habitualmente no presenta la involu- ción espontánea. Su distribución por sexos es homogénea (proporción 1:1) y se caracterizan por ser estrictamente GLUT-1 negativas. 2. TUMORES VASCULARES: EL ESPECTRO DE LOS HE- MANGIOMAS 2.1. Clasificación Morfológica y Cronología Biológica Los hemangiomas infantiles se dividen morfoló- gicamente en dos grandes variantes con implica- ciones pronósticas dispares (1,3). Los hemangiomas focales representan la mayoría de los casos (aproxi- madamente el 85%) y tienden a emerger de forma circunscrita, habitualmente respetando las líneas o pliegues de fusión embriológica de la economía corporal. En contraste, los hemangiomas segmen- tarios (15% restante) comprometen territorios anatómicos extensos o unidades de desarrollo embrionario bien definidas; esta variante presenta un riesgo significativamente mayor de complica- ciones locales, ulceración y asociación a síndromes neurocutáneos o malformativos complejos (como el síndrome PHACE o LUMBAR). La cinética de crecimiento de estas lesiones sigue una cronología biológica predecible. La fase proliferativa se subdivide en dos etapas críticas: una aceleración inicial entre la primera y la octava semana de vida, seguida de una segunda oleada de crecimiento entre el cuarto y el sexto mes. Hacia el séptimo mes se objetiva un enlentecimiento de la actividad mitótica, culminando la fase prolife- rativa alrededor del noveno mes de vida, momento en el cual se estabiliza la lesión para dar paso a la lenta fase de involución. Con respecto a su etiopatogenia, la clásica hipótesis que postulaba la embolización o participación directa de tejido placentario -sugerida debido a la coexpresión de GLUT-1, merosina y antígeno de Lewis- ha sido descartada por los estudios transcriptómicos y moleculares recientes, orientando las investiga- ciones actuales hacia alteraciones intrínsecas de las células progenitoras endoteliales multipotentes y fenómenos de hipoxia tisular local. 2.2. Complicaciones Clínicas y Secuelas A pesar de su naturaleza benigna y su curso involu- tivo, un porcentaje no despreciable de hemangiomas cursa con complicaciones severas (4): • Ulceración: Constituye la complicación más frecuente. Aparece típicamente de forma temprana, durante el pico de la fase prolife- rativa, y con especial predilección por las variantes segmentarias y localizaciones en zonas de fricción (área del pañal, labios o pliegues axilares). Aunque su etiología exacta sigue siendo objeto de debate, se asocia a la isquemia tisular debido a su rápido crecimiento. Clínicamente cursa con dolor intenso, episodios repetidos de sangrado y sobreinfección bacteriana secundaria, dejando siempre como secuela una cicatriz permanente. • Destrucción y compromiso tisular: Aquellas lesiones extensas o ubicadas en localizaciones críticas pueden comprometer la función u obliterar estructuras vitales. Destacan los hemangiomas palpebrales (riesgo inminente de ambliopía por oclusión visual o astigma- tismo inducido), los nasales (deformidad por afectación de los cartílagos nasales) y los labiales (interferencia con la succión). • Involución incompleta: Contrario a la creencia popular de una resolución ad integrum , hasta el 50% de los casos no logra una involución macroscópicamente completa. El residuo lesional suele manifestarse en forma de masas de tejido fibroadiposo redundante, telangiec- tasias superficiales persistentes y alteraciones epidérmicas como cicatrices atróficas.