Anales de la RANM

176 A N A L E S R A N M R E V I S T A F U N D A D A E N 1 8 7 9 ÚLTIMOS AVANCES ANOMALÍAS VASCULARES Castillo Resina G, et al. An RANM. 2026;143(02): 174 - 181 2.3. Variantes Congénitas Dentro del espectro de los tumores vasculares, es fundamental diferenciar los hemangiomas infantiles de los hemangiomas congénitos, los cuales completan su desarrollo in útero y se presentan plenamente formados en el momento del nacimiento. Este espectro comprende tres entidades clínico-patológicas bien diferenciadas: • Hemangiomas Rápidamente Involu- tivos (RICH, Rapidly Involuting Congenital Hemangioma ): Se presentan como masas tumorales prominentes, violáceas o exofíticas al nacer. En el periodo neonatal inmediato pueden asociarse a complicaciones hemato- lógicas como trombocitopenia de consumo y coagulopatía moderada debido al atrapa- miento plaquetario en los grandes canales vasculares internos. Su rasgo definitorio es una regresión espontanea acelerada, que habitualmente culmina antes de los 12-14 meses de edad, por lo que suelen requerir un manejo expectante no intervencionista. • Hemangiomas No Involutivos (NICH, Non-Involving Congenital Hemangioma ): Se manifiestan al nacimiento como placas purpúricas, habitualmente planas o ligera- mente sobreelevadas, circundadas por un halo pálido característico y salpicadas de telangiec- tasias radiales. A diferencia de los anteriores, ni proliferan tras el nacimiento ni muestran signo alguno de regresión a lo largo de la vida del individuo, mostrando además una refrac- tariedad absoluta a los tratamientos médicos convencionales. Su diagnóstico diferencial con las malformaciones arteriovenosas genuinas es un reto; requiere una estrecha correlación clínico-patológica y de imagen, destacando su perfil inmunohistoquímico característico: GLUT-2 negativo, pero consistentemente WT-1 (proteína del tumor de Wilms 1) positivos. Su resolución definitiva exige una cuidadosa planificación quirúrgica reconstructiva. • Hemangiomas Parcialmente Involutivos (PICH, Partially Involuting Congenital Hemangioma ): Representan un fenotipo intermedio. Estas lesiones inician un proceso de regresión fisiológica objetivable antes del primer año de vida, remedando el comportamiento de un RICH; sin embargo, dicho proceso se detiene abruptamente de forma prematura. Con el paso de los años, el componente residual estancado adquiere características clínicas, hemodiná- micas e histológicas prácticamente indistingui- bles de un NICH. 2.4. Estrategias Terapéuticas según la Fase Evolutiva El abordaje de los hemangiomas infantiles debe adaptarse dinámicamente al momento evolutivo de la lesión: Durante la fase de proliferación, las interven- ciones buscan frenar el crecimiento y evitar complicaciones: • Tratamiento conservador: La monitorización clínica estrecha y la observación activa son la conducta de elección en lesiones pequeñas, focales y asintomáticas ubicadas en zonas no estéticas ni funcionales. • Farmacoterapia sistémica y tópica: Desde el hallazgo fortuito realizado por Léauté- Labrèze en 2008 (3), los betabloqueantes no selectivos -específicamente el clorhidrato de propanolol (disponible como formula- ción oral estandarizada, Hemangiol®)- se han consolidado como el estándar de oro de primera línea para hemangiomas con repercusión funcional o estética (4). Su mecanismo de acción induce una vasocons- tricción inmediata, regulación negativa de las vías del factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF) y del factor de crecimiento de fibroblastos (bFGF), y la posterior inducción de la apoptosis celular endotelial. Los corticoides sistémicos, el interferón alfa y la vincristina, que históricamente lideraban el arsenal terapéutico, han quedado relegados exclusivamente a casos de refractariedad absoluta o contraindicación mayor del uso de betabloqueantes (1). En lesiones superfi- ciales de menor tamaño, el uso de maleato de timolol tópico el 0,5% ofrece un perfil de eficacia y seguridad notable. • Láser de colorante pulsado (PDL, Pulsed Dye Laser ): Emplea el principio de la fototer- mólisis selectiva, teniendo como diana la oxihemoglobina. Su utilidad principal radica en la fotocoagulación de lesiones superfi- ciales precoces o en el control de componente epidérmico de lesiones mixtas. Durante la fase de involución y estabilización, el enfoque vira hacia la reparación de las secuelas estéticas y estructurales: • El Láser de Nd:YAG (Neodimio:Itrio- Aluminio-Granate) se emplea para tratar de forma selectiva las ectasias vasculares profundas y las telangiectasias residuales. • El resurfacing cutáneo con láser CO2 fraccio- nado permite remodelar y mejorar la textura de la piel que presenta cicatrización atrófica tras la ulceración. • La intervención quirúrgica y la liposuc- ción se reservan para la exéresis del tejido fibroadiposo redundante, la corrección de asimetrías anatómicas complejas (especial- mente en el territorio maxilofacial) y la reconstrucción de distorsiones en localiza- ciones de alto impacto estético y funcional como la pirámide nasal, la subunidad labial o la región periorbitaria.