Anales de la RANM

177 A N A L E S R A N M R E V I S T A F U N D A D A E N 1 8 7 9 ÚLTIMOS AVANCES ANOMALÍAS VASCULARES Castillo Resina G, et al. An RANM. 2026;143(02): 174 - 181 3. MALFORMACIONES VASCULARES: ABORDA JE CLÍNI- CO, INTERVENCIONISTA Y QUIRÚRGICO Las malformaciones vasculares se subclasifican taxonómicamente de acuerdo con el lecho vascular predominantemente afectado (1,5) en variantes de flujo lento (venulares, venosas y linfáticas) y de flujo rápido (arteriovenosas), así como formas combinadas o mixtas. 3.1. Malformaciones Venulares Conocidas históricamente como “manchas en vino de Oporto”, consisten histológicamente en una ectasia ectópica de las vénulas postcapi- lares localizadas en el plexo papilar superficial de la dermis, dispuestas en forma de intrincados ovillos vasculares. Clínicamente se manifiestan como máculas eritematosas o violáceas estables que crecen proporcionalmente con el paciente. El tratamiento de referencia absoluto es la fotocoa- gulación con láser de colorante pulsado (PDL). No obstante, la respuesta clínica final exhibe una notable variabilidad individual, condicio- nada por factores como la profundidad del plexo afectado, la localización anatómica (las lesiones de las ramas V2 y V3 del trigémino suelen mostrar mayor resistencia que las de V1) y la tendencia al desarrollo de hipertrofia de partes blandas o nódulos vasculares con la edad. 3.2. Malformaciones Venosas Son las malformaciones de flujo lento más prevalentes. Consisten en canales venosos anómalos, dilatados y carentes de una capa muscular lisa adecuada, lo que favorece el estancamiento sanguíneo y la consiguiente formación de flebolitos por trombosis local y posterior calcificación (6,7). La estratificación terapéutica actual se indica estrictamente en función de la profundidad anatómica de la lesión: • Lesiones superficiales: Se benefician de la fotocoagulación con láser Nd:YAG de pulso largo (configuraciones habituales de 30W con pulsos de 0,2 a 0,3 segundos), aprovechando su mayor capacidad de penetración tisular en comparación con el PDL. • Lesiones compuestas o mixtas: Requieren un abordaje multimodal iterativo que combina sesiones seriadas de láser Nd:YAG seguidas de una escisión quirúrgica diferida del remanente fibrovascular. • Lesiones profundas o infiltrantes: El pilar terapéutico fundamental es la escleroterapia percutánea eco guiada (6). Entre los agentes esclerosantes destaca el uso de la bleomicina intralesional (administrada a dosis de 1 mg/ kg por sesión, con un límite acumulado de 400 mg) (8). Este Quimioterápico, utilizado a bajas dosis locales, ejerce un potente efecto citotóxico endotelial directo sin inducir el edema inflamatorio masivo característico de otros agentes como el etanol puro. (Figura 1). 3.3. Malformaciones Arteriovenosas (MAV) Las malformaciones arteriovenosas representan el escalón de mayor complejidad terapéutica y riesgo hemodinámico dentro de la patología vascular. Caracterizadas por la presencia de un nidus o comunicación directa entre arterias y venas sin la interposición de un lecho capilar amortiguador, son lesiones de alto flujo que progresan clínica- mente siguiendo la estadificación de Schobinger (desde la quiescencia hasta la destrucción tisular o la insuficiencia cardíaca de alto gasto). El tratamiento óptimo y curativo exige una estrategia combinada obligatoria: una emboli- zación endovascular supraselectiva del nidus (utilizando agentes líquidos embólicos como el EVOH u ónice) realizada idealmente 24 a 48 horas previas a una escisión quirúrgica radical con márgenes amplios. La cirugía aislada sin embolización previa suele abocar a hemorragias masivas o a una rápida recidiva por reclutamiento colateral. (Figura 2). En casos seleccionados de localización inaccesible (como afectación de la base del cráneo), la radioterapia estereotáctica o radiocirugía ha surgido como una alternativa paliativa viable. Desde la perspectiva molecular, se ha demostrado que muchas MAV se comportan como “RASopatías” localizadas, vinculadas a mutaciones en la vía KRAS/MAPK/ERK; este hito genético ha abierto la puerta al uso compasivo y experimental de inhibidores selectivos de MEK, como el Trametinib, demostrando una notable eficacia en la estabilización hemodinámica y la reducción del volumen lesional (9). 3.4. Malformaciones Linfáticas Clásicamente denominadas linfangiomas o higromas quísticos, consisten en fallos en la conexión del sistema linfático embrionario. Clínicamente se presentan como masas fluctuantes, que pueden sufrir brotes de crecimiento súbito; cuando existe afectación de la dermis o las mucosas, muestran característicamente pequeñas vesículas translúcidas o de contenido hemático (“aspecto de huevas de rana”). Su manejo varía críticamente según su arquitectura interna: • Formas Macroquísticas (quistes > 1-2 cm): El tratamiento de primera línea es la esclerote- rapia percutánea. El agente de elección es el OK-432 (Picibanil) -una cepa liofilizada de Streptococcus pyogenes modificada-, el cual desencadena una respuesta inflamatoria e inmunológica local masiva que induce la