Anales de la RANM

178 A N A L E S R A N M R E V I S T A F U N D A D A E N 1 8 7 9 ÚLTIMOS AVANCES ANOMALÍAS VASCULARES Castillo Resina G, et al. An RANM. 2026;143(02): 174 - 181 obliteración y fibrosis de los espacios quísticos con un excelente perfil de preservación de los tejidos adyacentes (10). • Formas Microquísticas (quistes < 1 cm) e Infiltrantes: Su manejo es eminentemente complejo debido a la falta de un plano de disección claro. Las opciones incluyen la ablación superficial con láser de CO2 para las manifestaciones cutáneo-mucosas, el uso de corticoides intralesionales en fases de reagudi- zación inflamatoria, o la escisión quirúrgica parcial citorreductora cuando existen compro- misos funcionales mayores. • Afectación mucosa pura: El manejo se centra en el control sintomático mediante corticoides tópicos de alta potencia o infiltraciones intralesionales espaciadas. En el escenario de las malformaciones linfáticas extensas, difusas o con compromiso vital que no responden a técnicas invasivas locales, el Sirolimus (rapamicina) por vía oral ha revolucionado el pronóstico (11). Este fármaco, un inhibidor alosté- rico potente del complejo multiproteico mTORC1, alcanza tasas de respuesta clínica y radiológica que oscilan entre el 60% y el 80%. Su mecanismo de acción molecular explota la diana de la cual dependen de manera crítica estas lesiones para su linfangiogénesis descontrolada: la vía de señaliza- ción intracelular PI3K/AKT/mTOR. 4. BASES MOLECULARES Y TERAPIAS DIRIGIDAS: EL CAMBIO DE PARADIGMA La incorporación definitiva de la genómica de alto rendimiento a la clasificación oficial de la ISSVA ha redefinido los cimientos conceptuales de las anomalías vasculares (2,5). Hoy se comprende que la inmensa mayoría de las malformaciones vasculares esporádicas no son trastornos heredi- tarios, sino el resultado de mutaciones somáticas postcigóticas (“mosaicos genéticos”) que ocurren de forma localizada durante la embriogénesis. Figura 1A. Malformación venosa en cara de 12 años de evolución. Figura 1B. Malformación venosa anterior 9 meses después de infiltrar tres sesiones con bleomicina a dosis de 1mg/kg. A B