Resumen

La mastitis granulomatosa es una enfermedad crónica, benigna e inflamatoria de la mama de etiología idiopática. Se suele dar en mujeres hasta 5 años tras el parto.

La hipótesis fundamental relacionada con la etiología, explica un fenómeno de autoinmunidad, producido por antígenos que se excretan en periodos de lactancia materna.

Su expresión clínica es muy diversa, generalmente lo hace en forma de mastitis, fistulas o nódulos. Más frecuentemente un nódulo de consistencia dura en cualquier localización de la mama. Debido a la similitud clínica con el cáncer de mama inflamatorio, resulta difícil su diagnóstico, necesitando de pruebas de imagen e histiopatológicas para el diagnóstico definitivo.

El tratamiento en esta patología no está muy bien establecido, siendo las dos principales opciones, escisión completa de la mama o corticoesteroides junto con metotrexato. Pese a esto en casi la mitad de los casos se cronifica la enfermedad.

Abstract

Granulomatous mastitis is a chronic, benign and inflammatory disease of the breasts from idiopatic etiology. It usually appears in women until 5 years after giving birth.

The main hypothesis explains an autoimmune phenomenon as a result of expelled antigens from the breast-feeding period.Its clinical expression varies a lot, ranging from mastitis, fistulas or nodules. Usually it is seen as a hard nodule in any of the breast quadrants.Due to the fact that granulomatous mastitis clinically resembles inflammatory breast cancer, the diagnosis becomes challenging, needing different radiological tests as well as histiopatological samples for the final diagnosis.

The treatment is not well established, and the two main options are complete escision of the breast or corticoesteroids with methotrexate. Even with this treatment, in half of cases the disease chronifies.

Palabras clave: Mastitis Granulomatosa; Absceso mamario; Carcinoma ductal infiltrante; Granulomas.

Keywords: Granulomatous mastitis; Breast abscess; Ductal invasive carcinoma; Granulomas.

INTRODUCCIÓN

La mastitis granulomatosa es una enfermedad crónica, benigna e inflamatoria de la mama con una baja incidencia y etiología variable. Descrita inicialmente por Kessler y Wolloch en 1972. (1)

La etiología principal son los agentes infecciosos o material extraño, lo que desencadena una respuesta inmunológica, dando lugar a la formación de granulomas. Algunas de las etiologías infecciosas son la tuberculosis, sarcoidosis, infecciones fúngicas y enfermedades autoinmunes como la Granulomatosis con poliangitis y la arteritis de células gigantes. También puede aparecer en el periodo de lactancia por los altos niveles de prolactina sérica que desencadenan distensión de los acinos y conductos galactóforos resultando así en la ruptura de estas estructuras e induciendo una respuesta granulomatosa. (2) Estas entidades son clínicamente, patológicamente y radiográficamente indistinguibles de la mastitis granulomatosa. (1)

La mastitis granulomatosa debuta como un proceso unilateral asociado a dolor, enrojecimiento cutáneo y formación de abscesos y/o fístulas. (3)

El objeto de este artículo es presentar un caso clínico diagnosticado.

Caso clínico

Presentamos el caso clínico de una mujer de 26 años que durante la lactancia presenta una induración dolorosa mamaria unilateral de aproximadamente 1 cm que se maneja en un primer momento como una mastitis con tratamiento conservador. Dada la ausencia de mejoría clínica tras una semana de evolución recibe antibioterapia. A pesar de ello al poco tiempo la paciente desarrolla un absceso local que precisa drenaje quirúrgico y se cambia el antibiótico a uno con amplio espectro (Figura 1). La paciente niega fiebre, viajes al extranjero, traumatismos o mordeduras. Tras 3 meses de antibioterapia la paciente presenta múltiples zonas mamarias abscesificadas que aumentaron de tamaño de forma progresiva por lo que se le realiza una resonancia mamaria que pone de manifiesto una afectación de toda la mama derecha con presencia de múltiples colecciones conectadas entre ellas con algunos trayectos fistulosos cutáneos (Figura 2 y 3).

Se procede a realizar cultivos del exudado de las lesiones con resultado negativo, así como varias biopsias percutáneas que descartan la presencia de procesos neoproliferativos. Dada la ausencia de procesos infecciosos se procede al tratamiento con dosis altas de corticoides sistémicos con mejoría parcial del cuadro y la realización de desbridamiento quirúrgico amplio.

Discusión

La mastitis granulomatosa es una entidad benigna poco frecuente diagnosticándose en el 0,44-1,6% de todas las biopsias de mama basándose en criterios patológicos y citológicos. (4) De etiología desconocida y difícil diagnóstico por su similitud con el cáncer de mama, o por la histología, con enfermedades inflamatorias granulomatosas. (5,6,7)

La etiología de la mastitis granulomatosa aún no se ha aclarado, por lo que la mayoría de los casos continúan siendo etiquetados como “idiopáticos”, careciendo de una patogénesis específica. En la actualidad, existen tres hipótesis responsables de la patogénesis en la mayoría de los casos de mastitis granulomatosa: autoinmunidad, infección y trastornos hormonales. Además, la deficiencia de antitripsina, anticonceptivos orales (ACO), el tabaquismo, la lactancia materna y el embarazo se consideran todos factores predisponentes potenciales. Sin embargo, los diferentes mecanismos patogénicos no son necesariamente independientes; con frecuencia hay más de un mecanismo y factor patogénico que contribuyen. (4) Esta inflamación perilobular con los granulomas adyacentes, sugieren que la reacción sea producida por células o sustancias excretadas por las células lobulares, sin haberse identificado un antígeno específico. (2) Esta teoría sobre la patogenia de la enfermedad podría estar relacionada con los cambios estructurales y funcionales propios del periodo de lactancia materno y una extravasación de las secreciones lácteas desde los lobulillos, provocando estos granulomas como reacción ante cuerpo extraño. (8) Altos niveles de estrógenos y/o progesterona (ya sea a través del embarazo o el uso exógeno) y niveles elevados de prolactina se han postulado en la patogénesis de la mastitis granulomatosa, ya que algunos estudios describen una asociación estadísticamente significativa entre antecedentes de embarazo y lactancia materna con la recurrencia de la MG. (1, 9) Otro factor posiblemente relacionado con el aumento de estrógenos es la obesidad, ya que la síntesis de tejido adiposo con la formación de estrógenos podría establecerse como un factor de riesgo añadido.

Esta patología muestra gran variabilidad en su expresión clínica, manifestándose sobre todo como mastitis, fistulas o nódulos. La expresión clínica más frecuentemente observada es la aparición de un nódulo de consistencia dura en cualquier localización de la mama, las dos zonas más frecuentemente reportadas son el área subareolar y el cuadrante superoexterno de la mama. (2,4) La forma de presentación suele ser unilaterial con inflamación cutánea y que se puede abscesificar, fistulizar y supurar de forma crónica. (6) Aunque se han observado casos de bilateralidad, esta es poco frecuente, dándose en menos de un 10% en ciertos estudios. (1)

Debido a la afectación del tejido mamario y los cambios en la piel asociados con la mastitis granulomatosa, el diagnóstico diferencial con el cáncer de mama inflamatorio puede ser difícil, incluso con el uso de mamografía, ecografía, resonancia magnética y otros métodos de imagen. Por lo tanto, dado que la mastitis granulomatosa es rara y las manifestaciones clínicas no son específicas, se requieren estudios de imagen e histopatología para un diagnóstico definitivo. (4) Este diagnóstico histiopatológico se debe realizar con biopsias abiertas, ya que las PAAF tienen muy baja sensibilidad, siendo positivas en un 20% de las mastitis granulomatosas. (4)

Clínicamente el diagnóstico es por exclusión de otras enfermedades, encontrando reacción inflamatoria granulomatosa, células gigantes multinucleadas de Langhans y linfocitos en los lobulillos. Se puede observar también necrosis grasa y acúmulos de polimorfonucleares formando abscesos que llevan a la fibrosis con distorsión de la arquitectura lobulillar produciendo atrofia y degeneración del epitelio, así como dilatación de los conductos mamarios. Otros hallazgos inusuales son la metaplasia escamosa de los conductos mamarios y abscesos de gran tamaño. Las tinciones y cultivos para bacterias, hongos y organismos ácido-alcohol resistentes son típicamente negativas. (6)

No hay consenso sobre el tratamiento óptimo para la mastitis granulomatosa. Idealmente, se debería seguir un enfoque multidisciplinario para considerar los pros y los contras de cada tratamiento, con múltiples posibilidades que incluyen observación, antibióticos, cirugía o terapia farmacológica (corticosteroides e inmunosupresores). Puede evolucionar hacia una enfermedad crónica en hasta la mitad de los casos. La escisión completa ha sido gradualmente aceptada como el método principal de tratamiento inicial. Otras indicaciones potenciales para la intervención quirúrgica incluyen la biopsia diagnóstica, el drenaje de abscesos y la extirpación de fístulas complejas. (4) Según el tamaño de la lesión, aconsejando la resección completa. Por reacciones secundarias a los esteroides y frecuentes recaídas después de su descenso y suspensión se emplea metotrexato o azatioprina como «ahorradores» esteroideos y así mantener la remisión de la mastitis.(6)

La combinación de metotrexato con corticoesteroides ha mostrado resultados favorables en pacientes que no consideran la cirugía como primera opción, pese a esto, existe la posibilidad de una recurrencia o cronificación de la inflamación que únicamente se resuelve con una cirugía de mastectomía total. (5)

DECLARACIÓN DE TRANSPARENCIA

Los autores/as de este artículo declaran no tener ningún tipo de conflicto de intereses respecto a lo expuesto en el presente trabajo.

BIBIOGRAFÍA

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